グッドパスチャー症候群

グッドパスチャー症候群は、体を守るはずの免疫が誤って自分の肺と腎臓を攻撃してしまう、まれな自己免疫の病気です。肺や腎臓の細かい血管を支える膜（基底膜）に対する抗体ができることで起こり、「抗糸球体基底膜（抗GBM）病」とも呼ばれます（MSDマニュアル家庭版）。多くは肺の出血と、腎臓の働きが急に落ちる状態が組み合わさって現れますが、肺か腎臓の一方だけに起こることもあります（MSDマニュアル家庭版）。

初めは、疲れやすさ、体の弱った感じ、食欲の低下など、はっきりしない症状から始まることがあります（全米腎臓財団）。

• 肺の症状：咳、血の混じった痰、息切れ。重くなると皮膚が青紫色になり、呼吸がうまくできなくなることがあります（MSDマニュアル家庭版）。
• 腎臓の症状：尿に血や蛋白が混じる、手足のむくみ、血圧が高くなる、吐き気など（全米腎臓財団）。
• 全身の症状：出血による貧血で顔色が悪くなる、だるさ、発熱、体重の減少（MSDマニュアル家庭版）。

肺の症状が、腎臓の症状より先に出ることもあるとされます（MSDマニュアル家庭版）。

なぜ自分の基底膜に対する抗体ができるのかは、まだ十分にはわかっていません。生まれつきの体質（免疫に関わる遺伝的な要素）に、周りの環境の影響が重なって起こると考えられています（全米腎臓財団）（MSDマニュアル家庭版）。

引き金になりうるものとして、喫煙、ガソリンやシンナーなどの有機溶剤の蒸気を吸い込むこと、ウイルスなどによる呼吸器の感染が挙げられています（全米腎臓財団）（MSDマニュアル家庭版）。

• 血液検査で、この病気に特徴的な抗体（抗GBM抗体）があるかを調べます（全米腎臓財団）。
• 尿検査や血液検査で、腎臓の働きや貧血の程度を確かめます（MSDマニュアル家庭版）。
• 胸部のX線検査やCT検査で、肺の出血の様子をみます。出血がはっきりしない場合は、気管支鏡で肺の中を調べることがあります（MSDマニュアル家庭版）。
• 診断を確かめるため、腎臓の組織を少し取って調べる検査（腎生検）が行われることがあります（全米腎臓財団）。

• 抗体を取り除く治療：血液から有害な抗体を除く血漿交換が行われます（MSDマニュアル家庭版）（全米腎臓財団）。
• 免疫を抑える薬：抗体が新しく作られるのを抑えるため、副腎皮質ステロイドや免疫抑制薬が使われます（MSDマニュアル家庭版）（全米腎臓財団）。
• 体を支える治療：酸素の投与、一時的な人工呼吸、必要に応じた輸血などが行われることがあります（MSDマニュアル家庭版）。
• 腎臓の働きが戻らない場合：透析や腎移植が検討されます（MSDマニュアル家庭版）（全米腎臓財団）。

治療中や治療後は、主治医の指示を最優先にしてください。

• たばこの煙や有機溶剤の蒸気を避けることが大切とされています（全米腎臓財団）。
• 腎臓を守るため、塩分を控えるなど食事の調整を勧められることがあります（全米腎臓財団）。
• 免疫を抑える薬を使っている間は、指示された通院や検査を続けてください。

治療をしないと急速に進み、命に関わることがあります。一方、呼吸や腎臓の働きが大きく損なわれる前に治療を始められれば、経過は良いとされています（MSDマニュアル家庭版）。腎臓の傷みは元に戻りにくいため、早い段階での治療が腎臓の働きを保つ鍵になります（MSDマニュアル家庭版）。