リンパ管腫

リンパ管腫は、皮膚の下などにできる良性の腫瘍です。リンパ液を体中へ運ぶ通路であるリンパ管の一部が増え、腫瘍として膨らみます。多くは生まれてから2歳くらいまでに見られ、主に頭頸部やわきの下、胸の中の縦隔などにも発生します。患者さんごとに浸潤する臓器は異なり、詳しい診断や治療は主治医の判断になります。

症状は腫瘍が浸潤する部位によって異なります。胸部にできた場合は息苦しさや咳、呼吸の音が変化することがあります。骨に浸潤すると痛みや骨折のことがあります。浸潤する臓器によって胸水や乳び胸が生じることもあります。病状は一様ではなく、経過も一部で変化します。

リンパ管腫症やゴーハム病は、リンパ管の異常発生と考えられています。遺伝性はなく、原因はまだ詳しくは分かっていません。PIK3CA 遺伝子の変異が関与する可能性が指摘されています。

リンパ管腫症・ゴーハム病はリンパ管系の異常発生に関連すると考えられています。リンパ管の異常がさまざまな臓器へ浸潤し、浸潤部位に応じた症状を引き起こします。

本疾患は小児・若年者に多いとされ、国内の調査でも発症は若年者に集中する傾向があります。遺伝性はないとされています。

症状や浸潤部位に応じた診断と治療の判断には医療機関の評価が必要です。

多臓器への浸潤を含むことがあり、専門的な診断・治療方針が必要です。

リンパ管腫症とゴーハム病は関連する病名ですが、区別が難しい場合もあります。厳密な区別は医療機関で行われます。

標準的な治療は確立していません。2021年にシロリムスが治療薬として保険承認されました。局所病変には外科的切除や放射線・硬化療法、胸水には胸腔穿刺などが行われます。栄養療法も行われることがあります。完治は難しいことが多いです。

治療薬としてシロリムスが保険承認されています。その他の薬としてインタフェロンやビスホスホネートなどがありますが、保険適用外で使用は難しいことが多いです。

必要に応じて外科的切除、放射線治療、硬化療法が選択されます。胸水には胸腔穿刺や胸膜癒着術、胸管結紮術、胸腔腹腔シャントなどが行われることがあります。

胸水や乳び胸による呼吸困難、気道の狭窄による呼吸時の音、骨病変による痛みや骨折、場合によっては日常生活へ影響が出ることがあります。

部位ごとに異なる症状に応じて生活への配慮が必要です。主治医と相談して日常生活の工夫を行います。

多くの患者さんは完治せず、症状が良くなることと悪くなることを繰り返す経過をとることが多いとされています。

完治が難しいことが多く、経過は部位や程度によって異なります。