成人スチル病

成人スチル病は、関節痛や発熱、リンパ節の腫れ、肝臓や脾臓の腫大などを伴う炎症性の病気です。原因ははっきりしていませんが、免疫の働きが過剰になることで全身に強い炎症が生じると考えられています。日本では特定疾患に指定され、患者数は一定規模で推移しています。性別は女性にやや多いとされ、発症年齢は若い方に多いとされてきました。

主な症状は発熱、関節の痛みやこわばり、皮膚の発疹です。発熱は39℃以上になることが多く、のどの痛みを伴うことがあります。熱が下がると皮膚のサーモンピンク色の発疹が現れ、解熱時には退色します。関節痛は手足の大きな関節を中心に、手指や足趾など小関節にもみられます。血液検査では炎症を示す所見が現れ、赤沈、CRP、好中球の増加、炎症性貧血や肝機能障害が見られることがあります。フェリチンやIL-18の値が高くなる場合もあり、重症になると MAS や DIC を合併することがあります。薬剤アレルギーがみられることもあります。

診断は個々の状態で異なり、検査だけで決まるわけではありません。他の感染症や悪性腫瘍、膠原病などを除外する診断が大切です。日本ではYamaguchiらの分類基準が用いられることが多く、発熱や関節痛、皮疹、白血球の増加などの項目を組み合わせて総合的に判断します。除外項目として感染症や悪性腫瘍、膠原病などが挙げられ、これらを満たす条件がそろうと成人スチル病と診断される可能性が高くなります。

基本的な治療はステロイド薬です。重症合併症がある場合や経口ステロイドで十分でないときには、ステロイドを大量に点滴するステロイドパルス療法が選択されることがあります。効果が不十分な場合や副作用の制限がある場合には、免疫抑制薬としてメトトレキセートやサイクロスポリンが使われることがあります。抗体薬（抗インターロイキン6受容体抗体など）も、成人スチル病の一部のケースで保険適用となることがあります。原因は不明で遺伝性ではないため、発症を予測することはできません。