腸性肢端皮膚炎

腸性肢端皮膚炎は、腸で亜鉛の吸収がうまくできなくなることで、手足の末端や口・目の周り、鼻の穴、外陰部・肛門周囲などに皮疹が出る病気の総称です。生まれつき発症するケース（先天性）と、後天的に発症するケースがあります。原因として、遺伝子の異常が関係する場合や、腸の病気・手術などによる吸収障害、栄養補給の薬剤が関与する場合などが挙げられます。亜鉛の不足は皮膚の炎症や脱毛、免疫機能の低下など全身の症状を引き起こすことがあります。治療として硫酸亜鉛の投与が行われ、適切な治療で症状が改善する場合があります。先天性の場合は生涯にわたり治療が必要となることがあります。

手足の末端、口や目、鼻、外陰部・肛門周囲などの皮膚に発赤や小さな水ぶくれ、ただれ、皮膚の盛り上がりなどの皮疹が現れます。口では口内炎や舌炎、味覚異常、目では結膜炎や眼瞼炎が起こることがあります。爪の変形や脱毛、感染症にかかりやすくなる免疫機能の低下、下痢や難治性褥瘡、うつ傾向など全身の症状もみられることがあります。先天性では皮膚炎と脱毛・下痢が“三大徴候”とされることがあります。乳児では母乳や人工乳での哺育時期に症状が現れやすいとされています。

腸性肢端皮膚炎が疑われると、血液検査で亜鉛の濃度を調べ、アルカリホスファターゼなど亜鉛を必要とする酵素の値から欠乏を判断します。先天性が疑われる場合は発症の原因となる遺伝子異常を調べる遺伝子検査を行い、確定診断には遺伝子検査が必要です。

治療では不足している亜鉛を補う薬を内服します。先天性の場合、年齢に応じた多めの亜鉛投与が必要なことがあり、硫酸亜鉛の投与法もあるとされています。後天性の場合は亜鉛薬を daily dosing で投与します。亜鉛を補うことで症状は1か月程度で改善が期待されますが、遺伝子異常が原因の場合は生涯にわたって治療を続けることがあります。