バッド・キアリ症候群

バッド-キアリ症候群は、血液が固まりやすくなる状態が原因で起きる病気です。妊娠中や経口避妊薬の使用、肝臓や腎臓の腫瘍、寄生虫感染、炎症性腸疾患、赤血球の増えすぎなど、さまざまな原因が挙げられます。突然起こることもあり、静脈の通り道がふさがれると肝臓の腫れや腹痛、腹水、むくみ、黄疸などの症状が出ることがあります。診断には肝臓の検査と画像検査、必要に応じて肝生検が使われます。治療は病状の進み具合によって異なり、血栓を溶かす薬や長期的な抗凝固薬、膜で閉塞している静脈の拡張・解放を目的とした手技、場合によっては肝移植が選択されることがあります。症状が進んで静脈が完全にふさがると肝不全で命に関わることがあり、治療をせずに放置すると予後が悪くなります。

症状は、閉塞がゆっくり進む場合と突然起きる場合で異なります。よく見られるのは疲労感、肝臓の腫れと痛み、腹部の痛み、脚のむくみ、腹水、喉や皮膚の黄み（黄疸）です。食道静脈瘤が生じて出血することもあり、吐血や消化管出血につながることがあります。肝硬変があると肝不全につながることもあり、肝性脳症などの影響が出る場合があります。妊娠中には突然閉塞が起こることがあるとされています。

原因には、慢性骨髄増殖性疾患、妊娠や避妊薬の使用、赤血球の過剰増加、鎌状赤血球症、炎症性腸疾患、結合組織疾患、けがなどが挙げられます。寄生虫感染症や肝腫瘍、腎腫瘍が原因となることもあります。下大静脈をふさぐ膜状組織が原因となることが多い地域もあります。原因が不明なこともよくあります。

静脈の流れが塞がれることで肝臓の機能に影響が出る状態です。膜状の組織が静脈をふさいだり狭くしたりすることがあります。これにより肝臓の腫大や腹水、肝機能障害が生じ、ひどくなると肝不全へ進むことがあります。

診断には、肝臓の腫大や腹水、肝不全、肝硬変などがあり、原因を探す血液検査と画像検査が行われます。画像としてはドプラ超音波検査が一般的で、必要に応じてMRアンギオグラフィーやCT検査が使われます。血管の治療を予定している場合は静脈造影検査が行われます。肝生検で肝硬変の有無を確かめることもあります。

治療は進行の度合いによって異なります。血栓を溶かす薬剤や抗凝固薬を使って血栓の拡大や再発を予防します。静脈が膜で閉塞している場合は経皮的血管形成術で膜を除去したり静脈を広げたりします。必要に応じてステントを入れることもあります。門脈循環を回さず血流を別の経路へ流すTIPSという手技もあります。肝不全がある場合は肝移植が検討されることがあります。

静脈が完全にふさがっている場合、治療せずに放置すると3年以内に肝不全で死亡することが多いとされています。閉塞が不完全な場合はさらに長くなることがあります。