フォークト―小柳―原田病

フォークト―小柳―原田病は、急に両眼にぶどう膜炎と網膜剥離が生じて見えにくくなる病気です。同時に髄膜炎や難聴が起こり、しばらく経つと皮膚の白斑・白髪・脱毛が現れることがあります。

発症前には頭痛・めまい・微熱・頭皮のピリピリ感・全身のだるさなどの前駆症状がみられることがあります。発症初期には両眼の充血・かすみ・ゆがんで見える感覚・視力低下、耳には難聴や耳鳴り、めまい、髄膜炎の症状として頭痛・発熱・頭皮のピリピリ感・全身倦怠感が現れることがあります。発症後期にはぶどう膜炎の再発や遷延化、視力の低下が起きることがあります。皮膚の症状として白斑・脱毛・白毛が、発症後半年から数年で現れることがあります。

原因はメラニン色素細胞に対する自己免疫疾患とされ、メラニン色素の多い組織で炎症が起きます。主に目・耳・髄膜・皮膚・毛髪に影響します。

自己免疫の作用で、メラニン色素を作る細胞に炎症が生じると考えられています。これにより眼・耳・髄膜・皮膚・毛髪などに症状がみられます。

眼科の検査のほか、蛍光眼底造影や光干渉断層撮影（OCT）などの検査が行われます。聴覚検査や髄液検査も実施します。OCTでは高い位置の漿液性網膜剥離が、蛍光眼底造影検査では後極部に多数の漏出点・蛍光貯留が確認されます。

治療にはステロイドを用いた全身療法（ステロイドパルス療法）を行い、点滴から始めて内服へ切り替えます。免疫抑制剤は炎症を抑えるために使われ、シクロスポリンは眼の炎症の再発を防ぐ役割があります。副作用として高血糖・骨粗鬆症・免疫力低下などに注意します。生物学的製剤としてアダリムマブ（ヒュミラ）が用いられ、皮下投与で自己注射が可能なことが多く、再発予防に使われます。