病気の解説

両大血管右室起始症

別名:両大血管右室起始

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受診の目安

両大血管右室起始症では、呼吸数の増加や哺乳のむずかしさ、疲れやすさ、唇や爪床、皮膚の青み(チアノーゼ)が挙げられます。症状が強くなる・日常生活に支障が出る・経過や治療に不安があるときは、小児科に相談してください。通院中の方は自己判断で治療を中断しないでください。

基本

概要

両大血管右室起始症は、心臓の内部の血管の出口の配置に異常がある先天性の病気です。症状は、心室中隔欠損の位置や合併している異常の種類によって異なります。乳児期から呼吸数の増加、哺乳不良、疲れやすさ、唇や爪床、皮膚の青みがかった変化(チアノーゼ)がみられることがあります。

主な症状

症状には呼吸数の増加や哺乳のむずかしさ、疲れやすさ、唇や爪床、皮膚の青み(チアノーゼ)が挙げられます。これらは乳児期に見られることがあります。

検査と診断

診断

診断には心エコー検査を中心に行い、胸部X線検査や心電図検査も行われます。必要に応じてMRI検査やCT検査、心臓カテーテル検査が行われることもあります。診断は心エコー検査で確定します。

治療

治療

治療には、チアノーゼや心不全を治療する薬剤の使用と、異常を修復する手術が挙げられます。新生児期に重度のチアノーゼがある場合には、動脈管を開いた状態に保つための薬剤(プロスタグランジン)が使われることがあります。肺への血流量が多すぎる場合には心機能の改善や合併する心不全の治療に薬剤が使われることがあります。手術が異常の修復には必要です。

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出典

参考: MSD Manuals 家庭版(日本語)(出典の事実をもとに medimichi が患者向けに再構成)

この記事は一般的な医療情報の解説で、診断・治療を目的としたものではありません。気になる症状があるときは、自己判断せず医療機関を受診してください。緊急時は 119 / 医療機関へ。