一側肺動脈欠損

一側肺動脈欠損は、片方の肺へ血液を送る肺動脈が欠けている状態です。無症状であることもありますが、肺高血圧や心不全、喀血などの症状が現れることがあります。Fallot四徴症や無脾症候群などと合併することがあると記載されています。

心不全や肺高血圧を認めることがあります。喀血や気管支拡張症をみることもあります。ほかの心疾患を合併しない場合には、無症状のこともあるとされます。

胸部X線で縦隔陰影の偏位や主肺動脈陰影の拡大、肺血管陰影の左右差がみられることがあります。心電図で右室肥大、心エコー図で肺動脈分岐の異常や欠損する肺動脈が確認されます。心臓カテーテルや造影、CTでは一側の肺動脈が欠損していることを証明します。肺門部から抹消の肺動脈を描出するには肺静脈楔入造影が必要です。確定診断には心臓カテーテル・造影またはCTで一側の肺動脈欠損を確認します。

肺高血圧と心不全の治療を行います。肺血流増加により肺高血圧や肺血管閉塞が進行する可能性がある場合には、心内短絡がある例で第一期手術として肺動脈絞扼術を検討します。肺静脈楔入造影で欠損側の肺動脈が存在することが分かれば、その肺動脈へ短絡術を施して成長を促すことがあります。肺動脈が成長すれば、主肺動脈と欠損側の肺動脈をつなぐ手術を検討します。Fallot四徴症や無脾症候群などを合併している場合には、心疾患の心内修復術の際に主肺動脈と欠損側の肺動脈をつなぐ手術を検討します。術後も心不全や吻合部狭窄、肺血流低下、肺高血圧に対する内科的治療・管理を行い、必要に応じてカテーテル治療や再手術を行います。

肺高血圧の有無が予後に影響します。多くの症例で肺高血圧を合併し、予後は悪くなることがあります。肺炎を繰り返して死亡することもあります。外科手術によって血行動態が修復されれば乳児期以降の生存が期待されますが、術後も欠損側の肺動脈の成長は乏しいことが多く、生涯にわたり内科的管理が必要になることがあります。