右室二腔症

右室二腔症は、右室内に狭窄があり、右室が近位の高圧部と遠位の低圧部に分かれて血流が流れる状態です。乳児期には左-右短絡の程度によって臨床所見が現れ、心不全や多呼吸、体重増加不良といった症状が見られることがあります。狭窄が強いと左-右短絡が減少し、チアノーゼが現れることもあります。聴診で特徴的な雑音が聞かれることがあります。

乳児期には心不全の所見として多呼吸や体重増加不良が現れることがあります。狭窄が高度になると左-右短絡が減り、チアノーゼが出ることがあります。聴診では胸骨左縁に粗く長い収縮期雑音が聞かれることがあります。 II音は分裂して亢進はありません。

心エコー図で漏斗部の下の右室内に異常筋束が描出され、右室が近位の高圧室と遠位の低圧室に分かれる状態が確認されます。心臓カテーテル検査では右室内に狭窄があり、高圧室と低圧室が分かれる様子がみられます。心電図は通常の洞調律で、右室肥大の所見として特定のR波・T波のパターンが見られることがあります。胸部X線では合併する心室中隔欠損の所見があり得ます。

右室内の圧差が30～50mmHg以上ある場合には手術が必要とされ、右室内の異常筋束を切除します。もし心室中隔欠損を合併している場合には欠損孔の閉鎖も行われます。手術の成績は他の疾患と比べて良いとされています。

大きい心室中隔欠損が合併すると乳児期に心不全を起こすことがあります。狭窄が強くなると左-右短絡は減少しチアノーゼを生じることがあります。手術後の経過は比較的良好とされています。