肺動脈弁閉鎖不全症

肺動脈弁の血流が右心室へ逆流する先天性の心疾患です。肺動脈弁に限定したものはまれで、術後にみられることが多いとされています。高度な場合には右心不全の症状が現れ、治療として手術が行われることがあります。多くは孤発例で先天性のものはまれです。

高度なケースでは右心不全の症状がみられることがあります。肺動脈弁の逆流により新生児期から気道圧迫の症状が生じることもあると記載されています。

診断には拡張期雑音と収縮期の駆出雑音（to and fro雑音）がみられます。胸部X線では主肺動脈の拡大と右心室の拡大、心電図では右室の容量負荷所見が認められます。心臓超音波では逆流を示すシグナルがカラーDopplerで確認でき、右室と主肺動脈の拡大もみられます。心臓カテーテル検査では肺動脈拡張期血圧の低下や肺動脈波形の特徴、肺動脈造影で逆流を認めます。

高度例では手術的治療が行われることがあり、人工弁置換を行う場合もあるとしています。肺動脈弁欠損に伴う逆流に対しては新生児期・乳児期早期の手術が必要とされることがあります。

軽度では良好とされますが、重症例では予後が悪いとされています。特に右室の高度な拡張が進むと不可逆的になり、右心不全や左室の拡張障害・収縮不全をきたす可能性があると記載されています。