肺動脈狭窄症

肺動脈狭窄症は、肺動脈の狭窄によって右室へかかる圧が高くなる病気です。単独例としては先天性心疾患の一部に含まれ、他の先天性心疾患と併存することもあります。軽症なら生涯無症状であることが多く、年齢が上がるにつれて運動時の息切れや疲れやすさが出ることがあります。乳幼児では心不全の症状が現れることもあります。治療の判断は右室圧の程度で行われます。

聴診や検査で異常が見られることがあります。軽症では特に自覚症状はなく、年長の子どもでは軽い運動時の息切れや fatigability などが出ることがあります。乳児では呼吸が速い、哺乳が難しい、体重増加が悪いなどの心不全の症状がみられることもあります。

診断は聴診、胸部X線、心電図、心エコー図で比較的分かりやすいとされます。中等症以上で治療方針を決めるには心臓カテーテル検査を行うことがあります。最近はドプラ心エコー図で圧較差を測ることもできるようになっています。聴診ではクリック音がなく、心雑音は肺野や背部へ広く放散し、II音が冗進することがあります。胸部X線では主肺動脈の突出と肺動脈の細さの左右差が見られることがあります。心電図では中等症以上で右軸偏位や右室肥大などの変化が出ることがあります。

治療の適応は右室圧で判断されます。軽症例では治療は不要で、日常生活の運動制限もありません。中等症以上の学童期の例では運動の部活動を禁止することがあります。中心部の肺動脈狭窄なら手術で拡げることができますが、末梢側は手術が難しいことがあります。そのためカテーテル治療を試みることもありますが、単独例では効果が少ない場合も多いです。術後に末梢性肺動脈狭窄が生じた場合には有効なこともあるとされています。

乳児期に心不全で亡くなることがまれにありますが、自然に寛解する症例もあるとされています。