病気の解説

非特異性間質性肺炎

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受診の目安

非特異性間質性肺炎では、初期には自覚症状が少ないことがあり、干燥したせきや息切れを感じることがあります。症状が強くなる・日常生活に支障が出る・経過や治療に不安があるときは、呼吸器内科に相談してください。通院中の方は自己判断で治療を中断しないでください。

基本

概要

非特異性間質性肺炎(NSIP)は、肺の間質に炎症や損傷が生じる病気です。出典には、特発性間質性肺炎の全体像として、肺胞壁に炎症や損傷が起こることが記されています。NSIPはこの範囲に含まれる病型の一つとして扱われることがあります。

主な症状

初期には自覚症状が少ないことがあり、干燥したせきや息切れを感じることがあります。日常的な検診でのレントゲンや検査で早期発見を目指すことが勧められています。症状が進むと労作時の呼吸困難などを自覚する場合があります。

原因

病気の原因ははっきり分かっていません。複数の原因遺伝子や環境因子が影響している可能性があると考えられています。

病態

肺胞壁に炎症や損傷が生じ、それが間質を通じて影響するという説明があります。特発性肺線維症では、肺胞上皮の繰り返す損傷と修復の過程の異常が病因とされることもあります。NSIPについても炎症や間質の異常が関与する可能性が示されています。

リスク因子

喫煙は特発性肺線維症の危険因子として挙げられており、加齢や逆流性食道炎も挙げられています。

検査と診断

検査

レントゲン検査などを用いた検診が挙げられており、病初期には無症状であることから検査による発見が重要とされています。

鑑別

NSIPやCOPなど、特発性間質性肺炎の中にも複数の病型が存在します。治療方針は病型により異なることが示唆されています。

治療

治療

特発性肺線維症(IPF)では抗線維化薬の使用が提案されることがあり、NSIPやCOPなどでは炎症を抑える薬が使われることがあります。

使われる薬

IPFで用いられる抗線維化薬(ピルフェニドン、ニンテダニブ)が挙げられています。

手術・処置

感染予防や呼吸リハビリテーション、適度な運動、体重管理など日常生活の取り組みが記載されています。

経過と生活

合併症

病状が進行すると呼吸困難が悪化したり、急性増悪が生じることがあると述べられています。NSIP以外の間質性肺炎では炎症を抑える薬が使われる例もあると記載されています。

生活上の注意

禁煙を含む生活習慣の改善、過労を避ける、適度な運動、感染予防の徹底などが推奨されています。冬季には予防接種を含む感染予防が重要とされています。

予防

感染予防と適切な日常生活の維持が重要と記載されています。

経過・予後

病型により経過は異なり、慢性的に線維化が進行するケースがあるとされています。急性増悪が経過を悪化させることもあると書かれています。

経過・予後

生存期間の目安や経過の予測には個人差が大きいとされています。診断時期や治療方針で変わる可能性があり、進行の程度を一定には言えません。

その他

初期症状

病気の初期には多くが無症状のことがあります。早期発見のために年1回の検診でのレントゲン検査が推奨されることがあります。乾性の咳を自覚することもあるとされています。

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出典

参考: 特発性間質性肺炎(指定難病85) – 難病情報センター(出典の事実をもとに medimichi が患者向けに再構成)

この記事は一般的な医療情報の解説で、診断・治療を目的としたものではありません。気になる症状があるときは、自己判断せず医療機関を受診してください。緊急時は 119 / 医療機関へ。