病気の解説
IgGサブクラス欠損症
受診の目安
次のようなときは、医療機関(こどもは小児科、大人は内科など)に相談してください。
- 中耳炎をくり返す、治りきらないうちにまた悪くなる
- 気管支炎や肺炎など、呼吸器の感染症を何度もくり返す
- 青っぽい鼻水が続くかぜがなかなか治らない、薬が効きにくい
- 感染症で入院することが多い
症状がないまま経過する人もいます。症状だけで病名は判断できません。気になるときは、かかりつけ医に相談し、必要に応じて専門の医療機関を紹介してもらいましょう。すでに治療中の方は自己判断で中断しないでください。
出典:小児慢性特定疾病情報センター、難病情報センター
基本
概要
IgGサブクラス欠損症は、IgGのサブクラスのうち1つ以上が欠損または低下している状態を指します。IgA欠損症を伴うこともあるとされています。IgG2欠損症は、肺炎球菌やインフルエンザ桿菌、ナイセリア菌に対する感染リスクが高まることがあると説明されています。IgGサブクラスの割合はIgG1が約65~70%、IgG2が約20~30%、IgG3が約8%、IgG4が約2%とされ、生後4~6か月頃に最低値となり、その後徐々に増加します。IgG2とIgG4は遅れて増加する傾向があるとされています。総IgGと同様の時期変化がみられ、無症状のこともある点が記載されています。
主な症状
易感染性を示すことが多いですが、無症状の人もいます。IgG2欠損症では肺炎球菌やインフルエンザ桿菌による反復性の気道感染が認められることがあるとされています。中耳炎は難治性で、完治しないまま増悪を繰り返すことが多いと記載されています。
治療
治療
感染症に対する抗菌薬の投与に加えて、易感染性がある場合にはXLAやCVIDに準じて免疫グロブリン定期補充療法を行うとされます。反復性の気道感染を認めるIgG2欠損症(IgG2が80mg/dL未満)では、ポリエチレングリコール処理人免疫グロブリン製剤の一部が保険適用となっていると記載されています。
経過と生活
経過・予後
本項目に該当する特定の予後データは示されていません。合併症として他の免疫不全症の一症状として認められることがあるとの記載があります。
血液内科で扱うほかの病気
出典
参考: IgGサブクラス欠損症 概要 - 小児慢性特定疾病情報センター(出典の事実をもとに medimichi が患者向けに再構成)
受診の目安の出典:小児慢性特定疾病情報センター IgGサブクラス欠損症 / 難病情報センター 原発性免疫不全症候群(指定難病65)(2026-10-13 確認)
この記事は一般的な医療情報の解説で、診断・治療を目的としたものではありません。気になる症状があるときは、自己判断せず医療機関を受診してください。緊急時は 119 / 医療機関へ。