病気の解説

ネイルパテラ症候群

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受診の目安

ネイルパテラ症候群の症状が強くなる・日常生活に支障が出る・経過や治療に不安があるときは、腎臓内科に相談してください。通院中の方は自己判断で治療を中断しないでください。

基本

概要

ネイルパテラ症候群は、爪や肘・腸骨などの特徴的な所見を伴う遺伝性の病気です。出典にある説明では、爪の形や数の異常、肘の関節の特殊な動きの制限などが挙げられています。腎臓に関する併存が取り扱われるケースもあり、腎臓の検査を受けることが勧められることがあります。

主な症状

爪の異常として、指の一部が欠けることや小さくなること、縦または水平の隆起、薄かったり肥厚した爪、爪半月の形の変化などが挙げられています。肘には脱臼・亜脱臼の影響で、肘を伸ばしたり回したりする動作が制限され、肘が外側へ向くことがあります。

病態

病因としては、LMX1B 遺伝子の変異が関与すると説明されています。爪や肘・膝、腸骨などの別の部位に変化が現れない場合でも腎臓病を生じる可能性があるとされています。

リスク因子

LMX1B 遺伝子の変異が病気の原因とされ、特定の部位の変化の有無にかかわらず腎臓病が生じることがある点が挙げられています。

検査と診断

検査

尿検査など腎臓機能を評価する検査や、必要に応じて腎生検などの検査が検討されることがあります。

診断

診断の際には腎臓の状況を含めた評価が行われることがあると説明されています。詳しい検査内容として腎生検などが必要になる場合がある旨が記載されています。

治療

治療

腎臓に関する評価や診察の案内のみが示されています。

経過と生活

合併症

腎臓病の合併がある場合には腎機能低下のリスクが指摘されています。腎機能に関する詳しい評価や検査が検討されることがあります。

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出典

参考: 難病情報センター(出典の事実をもとに medimichi が患者向けに再構成)

この記事は一般的な医療情報の解説で、診断・治療を目的としたものではありません。気になる症状があるときは、自己判断せず医療機関を受診してください。緊急時は 119 / 医療機関へ。