上衣腫

上衣腫は、脳や脊髄の表面を覆う上衣細胞が腫瘍になる病気です。腫瘍は部位によって性質や症状が異なり、退形成性を含むこともあります。WHO分類では上衣腫はグレード II、退形成性上衣腫はグレード III に該当する場合があります。診断や治療の詳細は出典に記載された情報を参照します。

症状は発生部位によって異なります。テント上（上部の脳膜の位置）にできた場合は頭痛やけいれんがみられることが多いです。テント下（下部の脳室付近）では水頭症の症状が見られることがあります。脊髄の場合は背部痛や脱力、麻痺などの脊髄症状が認められます。

治療は原則として腫瘍をできるだけ摘出することです。肉眼的に全摘出できるかどうかが予後に大きく影響します。部分摘出で終わった場合は腫瘍を縮小して二期手術を行う方法や、場合に応じて化学療法が検討されることがあります。併用化学療法が予後を改善するとはこれまでのところ考えられていません。腫瘍摘出後には標準的に局所放射線治療が行われ、転移がない限り全脳全脊髄照射は不要とされています。放射線治療は3次元原体照射が望ましいとされています。

小児を対象とした観察データによれば、5年生存率は年齢層ごとに異なり、上衣腫で約72.7%、退形成性上衣腫で約66.3と報告されています。これらは出典に記載された症例群の成績を示すもので、個々の予後を断定する情報ではありません。