病気の解説

免疫不全症候群

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受診の目安

免疫不全症候群では、風邪の症状が長引いたり、何度も発熱したりすることがあります。症状が強くなる・日常生活に支障が出る・経過や治療に不安があるときは、血液内科に相談してください。通院中の方は自己判断で治療を中断しないでください。

基本

概要

原発性免疫不全症候群は、先天的に免疫系の一部に欠陥がある病気です。通常、免疫系は体内に侵入した細菌やウイルスを排除する役割を果たしますが、この病気ではその機能が低下します。これにより、重篤な感染症を繰り返すことがあり、時には生命の危険を伴うこともあります。

主な症状

この病気の主な症状は、感染症にかかりやすくなることです。風邪の症状が長引いたり、何度も発熱したりすることがあります。また、重症の場合は感染が改善せず、致命的な状況になることもあります。細菌感染やウイルス感染が多く見られ、炎症や湿疹、自己免疫症状なども現れることがあります。

原因

原発性免疫不全症候群の多くは、免疫系に関わる蛋白質の設計図となる遺伝子の変異が原因です。これにより、免疫系の機能が正常に働かなくなります。最近では、さまざまな原因遺伝子が発見されており、500種類以上の疾患に分類されています。

治療

治療

治療法は疾患の種類や重症度によって異なります。抗体欠乏が主な症状の場合は、定期的にヒト免疫グロブリンを補充することで感染を予防できます。重症の場合は、造血細胞移植が必要になることがあります。また、抗菌薬の予防内服や免疫抑制薬、ステロイドが使われることもあります。

経過と生活

生活上の注意

日常生活では、感染症を避けるために手洗いやうがいが大切です。また、風邪や感染症にかかっている人との接触を避けることが推奨されます。生肉や生魚、生卵の摂取は避けた方が良いとされています。主治医と相談しながら、注意が必要な活動を確認することが重要です。

経過・予後

この病気の経過は、疾患の種類や重症度によって異なります。軽症の場合は、通常の日常生活を送ることができることもありますが、重症の場合は早期の治療が必要です。原発性免疫不全症候群はまれな疾患であるため、専門の医療機関での診断と治療が重要です。

血液内科で扱うほかの病気

国家試験での出題

医療系の国家試験で、この病気に関係して出題された過去問です(学生・受験生向け)。

出典

参考: 難病情報センター(出典の事実をもとに medimichi が患者向けに再構成)

この記事は一般的な医療情報の解説で、診断・治療を目的としたものではありません。気になる症状があるときは、自己判断せず医療機関を受診してください。緊急時は 119 / 医療機関へ。