原発性胆汁性肝硬変

肝臓の中にある細い胆管（胆汁の通り道）が少しずつ壊れ、胆汁の流れが滞って肝臓に負担がかかる、慢性の病気です（難病情報センター）（NIDDK）。以前は「原発性胆汁性肝硬変」と呼ばれていましたが、現在は「原発性胆汁性胆管炎（PBC）」と呼ばれます（NIDDK）（難病情報センター）。日本では国の指定難病の対象です（難病情報センター）。中年以降の女性に多く、男女比はおよそ1対4とされます（難病情報センター）。

初めのうちは、ほとんど症状がないことが多いとされます（難病情報センター）（NIDDK）。

• よくみられる症状：皮膚のかゆみ、疲れやすさ（NIDDK）。中等度から強いかゆみを感じる人は約30%とされます（難病情報センター）。
• そのほか：右上腹部の不快感、関節の痛み、目や口の乾き（シェーグレン症候群を伴う場合）など（NIDDK）。
• 進んだとき：黄疸、皮膚の色が濃くなる、まぶたなど皮膚に脂肪のかたまりによる黄色いふくらみ（黄色腫）ができる、むくみ、腹水などがみられることがあります（NIDDK）（難病情報センター）。

はっきりした原因はわかっていませんが、免疫の仕組みが自分の胆管を攻撃してしまう「自己免疫疾患」と考えられています（難病情報センター）。なりやすい体質（遺伝的な要因）に、感染症や喫煙、ある種の化学物質などのきっかけが重なって起こる可能性が指摘されています（NIDDK）。ただし、親から子にそのまま遺伝する病気ではなく、患者さんの子どもが同じ病気になることはほとんどないとされます（難病情報センター）。

シェーグレン症候群、関節リウマチ、慢性甲状腺炎など、ほかの自己免疫の病気を合わせ持つ人もいます（難病情報センター）。

血液検査で胆道系の酵素（ALP、γ-GTPなど）が高いこと、「抗ミトコンドリア抗体」という自己抗体が見つかることが特徴です（難病情報センター）。必要に応じて、画像検査や、肝臓の組織を少し取って調べる肝生検が行われます（NIDDK）。

• 病気の進行を抑える薬：日本では、胆汁の流れを良くするウルソデオキシコール酸という飲み薬が基本の治療です（難病情報センター）。
• 効果が不十分なとき：ベザフィブラートという薬を併用することがあります。ただし、この病気に対する正式な承認は受けていないとされます（難病情報センター）。
• 症状や合併症への治療：かゆみには抗ヒスタミン薬などのかゆみ止め、骨粗しょう症には骨を守る薬などが使われます（難病情報センター）。
• 肝移植：肝硬変が進み、薬で十分に治療できない場合には、肝移植が検討されます（難病情報センター）（NIDDK）。

治療の選び方は、主治医とよく相談してください。

生活上の注意は、医療機関の指示を最優先にしてください。

• 薬を自己判断でやめると病気が進むおそれがあるため、定期的に通院して服薬を続けることが大切です（難病情報センター）。
• 骨がもろくなりやすいため、骨の検査や対策について主治医に相談しましょう（難病情報センター）（NIDDK）。
• 栄養のバランスのとれた食事が、病気のどの段階でも大切とされています（NIDDK）。

ウルソデオキシコール酸が使われるようになってから、経過は大きく改善しました。症状のない人の多くは、薬を続けることでふつうの日常生活を送れるとされます（難病情報センター）。一方で、病気が進むと肝硬変や肝不全に至ることがあり、肝がんが生じる場合もあるため、定期的な検査が必要です（難病情報センター）（NIDDK）。