原発性胆汁性胆管炎

原発性胆汁性胆管炎は、胆管の炎症が進む病気です。自己免疫反応が関係している可能性が指摘され、長い年月をかけて徐々に進行することがあります。診断には肝機能の検査や抗体の検査、画像検査・必要に応じて組織の検査が用いられます。

初期には症状が現れないことも多く、かゆみや疲労感、口の渇き、ドライアイなどが現れることがあります。数カ月から数年の経過で、皮膚の黒ずみ・神経障害・上腹部の不快感・脂肪が蓄積してできる黄色い隆起（黄皮腫・眼瞼黄色腫）・黄疸・腹水や浮腫が出ることがあります。脂溶性ビタミンの吸収障害により、骨の問題や出血傾向が現れやすくなることもあります。

診断には肝臓の検査と画像検査、ミトコンドリア抗体の検査が用いられます。画像検査では肝臓の外の胆管に異常がないかを調べ、MRCPや超音波が行われます。必要に応じてERCPが行われ、胆管の状態を造影して調べます。

現在、完治を目指す治療法は確立されていません。主にかゆみなどの症状を緩和する薬剤が使われ、ウルソデオキシコール酸が肝傷害の進行を遅らせるとされています。ウルソが効かない場合はオベチコール酸が用いられることがあります。合併症の治療や、最終的には肝移植が検討されることもあります。アルコールは避け、肝臓に悪い薬の使用は控えます。かゆみにはコレスチラミンや他の薬剤の併用も検討されることがあります。

病気は通常ゆっくりと進行しますが、進行の速度には個人差があります。症状が現れるまでの期間は2年から10〜15年間とされることもあり、現れた後の余命は通常約10年程度と考えられています。黄疸が現れると数カ月以内に悪化する可能性があるとされます。