慢性活動性EBウイルス感染症

慢性活動性EBウイルス感染症は、長引くまたは再発する伝染性単核症様の症状を示す病気です。末梢血や病変組織に高レベルのEBV DNAが検出され、EBVに感染した細胞がモノクローナルまたはオリゴクローナルに増殖して高サイトカイン血症を呈します。症状や障害を起こす臓器は多岐にわたり、予後は不良となることがあります。

臨床症状には発熱、リンパ節腫脹、肝脾腫、発疹、間質性肺炎、間質性腎炎、ぶどう膜炎、冠動脈瘤などが挙げられます。これらは病型や進行度によって現れます。

検査所見として、VCA抗体価やEA抗体価が高値となる異常なEBV抗体反応や、病変組織・末梢血中のEBVゲノム量の増加が認められます。末梢血ではEBV DNAが多くのケースで102.5コピー/μgDNA以上検出されることが多いとされます。主たるEBV感染細胞がCD3+細胞の場合、T細胞型に分類され、CD4+やCD8+の割合で特徴が出ます。CAEBVでは主にCD4+細胞に感染が多いとされ、NK細胞型ではCD3-かつCD16+またはCD56+細胞に感染することがあります。T細胞型とNK細胞型で特徴となる抗体価や血球の状態が異なります。

治療には抗ウイルス薬や免疫賦活療法、細胞療法、免疫抑制療法などさまざまな方法が試みられてきましたが、いずれも十分な効果が得られないことが多いとされています。現時点で根治療法として報告されているのは造血幹細胞移植ですが、すべての患者に適用されるわけではありません。

合併症には多臓器不全、血球貪食症候群、悪性リンパ腫、蚊刺過敏症、種痘様水疱症などが含まれると報告されています。