膿疱性乾癬

膿疱性乾癬（汎発型）は、全身に膿疱が出現し、発熱や全身の倦怠感などの全身症状を伴うことがある病気です。発症のきっかけとして感染症・薬剤・紫外線・疲労・妊娠などが挙げられ、扁桃炎の手術が有効な場合もあるとされています。原因として IL-36Raや CARD14 遺伝子の異常などが関与する可能性がある一方、原因が完全には分かっていません。治療には急性期の入院治療を含む幅広い方針が用いられ、エトレチナートやメトトレキサートなどの薬剤、あるいは生物学的製剤が使われることがあります。

初めに灼熱感とともに全身に紅斑が現れ、寒気や高熱を伴うことがあります。続いて紅斑の上に膿疱が多発します。時には目の炎症を伴うこともあり、全身の炎症により脱水や栄養状態の悪化、体力の消耗を招くことがあります。これらの状態が長く続くと内臓にも影響を与える場合があります。膿疱は一時的に消失したり、別の形の皮膚病変へ移行することもあります。

炎症を抑える物質の欠乏や炎症を促す分子の増加が関与する例があるとされています。IL36RN 遺伝子の機能が欠損する場合や CARD14 遺伝子の機能が高い場合があるほか、感染症や妊娠などがきっかけとなり炎症性サイトカインが高まり膿疱が作られると考えられています。

膿疱性乾癬は性別による差はなく、妊娠中の発症がある場合もあります。尋常性乾癬が先行して膿疱性乾癬を発症することもあり、年齢層としては50–60代にピークがみられるとの報告がありますが、妊娠中の発症があるため20–30代の女性の発症もみられます。幼児・児童期にも発症することがあります。

治療は個々の患者さんの状況に合わせて選択します。急性期は入院治療が一般的で、解熱・水分補給、外用薬によるバリア機能の補完が行われます。エトレチナート（ビタミンA酸誘導体）やメトトレキサート、シクロスポリンが用いられることがあります。新しい治療として TYK2 阻害薬やTNFα阻害薬、IL-17阻害薬、 IL-23阻害薬、 IL-36阻害薬といった生物学的製剤も使われることがあります。妊婦・授乳婦や小児には使える薬が限られるため、医師の指示に従うことが大切です。

急性期には重症化して内臓へ影響を及ぼす可能性がありますが、適切な治療により多くは改善します。再発を繰り返すことがあり、維持療法が必要になることがあります。治療の進歩により生活の質が向上してきています。