疾患と病因・病理学的変化の組合せで正しいのはどれか。

解説

クロイツフェルト・ヤコブ病は、プリオンという異常なタンパク質が原因で脳組織がスポンジ状に変性する稀な神経変性疾患ですが、そのプリオンは感染性を持つため「感染性疾患」と分類されます。この疾患の感染性は、特定の状況下で人から人へ伝播する特性に由来します。

選択肢ごとの解説

• 1. 正解。クロイツフェルト・ヤコブ病は、異常プリオン蛋白によって引き起こされる感染性の神経変性疾患です。プリオン病は伝達性海綿状脳症として知られ、感染性因子が関与します。
• 2. パーキンソン病は中脳の黒質におけるドパミン作動性ニューロンの変性・脱落が原因で、レビー小体と呼ばれる異常なタンパク質が蓄積する神経変性疾患です。正しくは：パーキンソン病：神経変性疾患選びやすい理由：神経系の疾患であるため、広義には「神経疾患」という点で誤りとは気づきにくいかもしれません。脱髄疾患と神経変性疾患の具体的な区別があいまいだと選びがちです。混同注意：脱髄疾患（例：多発性硬化症）と神経変性疾患（例：パーキンソン病、アルツハイマー病）の病理学的違い。
• 3. 肝性脳症は、肝機能障害によりアンモニアなどの有害物質が脳に蓄積することで引き起こされる代謝性脳症です。神経細胞そのものが変性する神経変性疾患とは異なります。正しくは：肝性脳症：代謝性脳症選びやすい理由：脳の機能が障害されるため、「神経」という言葉につられて選んでしまう可能性があります。混同注意：代謝性脳症（例：肝性脳症、腎性脳症）と神経変性疾患（例：パーキンソン病、アルツハイマー病）。
• 4. 正常圧水頭症は、脳脊髄液の循環・吸収障害によって脳室が拡大する疾患です。血行障害（例：脳梗塞、脳出血）とは直接的な関係はありません。正しくは：正常圧水頭症：脳脊髄液循環障害選びやすい理由：高齢者に多く、他の脳血管障害と合併することもあるため、原因を混同しやすいかもしれません。混同注意：脳脊髄液循環障害（例：水頭症）と脳血管障害（例：脳梗塞、脳出血）。
• 5. 多発性硬化症は、中枢神経系のミエリン鞘が自己免疫によって破壊される脱髄疾患です。腫瘍（異常な細胞増殖）とは異なります。正しくは：多発性硬化症：脱髄疾患（自己免疫疾患）選びやすい理由：病変が複数箇所に生じることや、症状が多様であることから、原因が分かりにくい場合に誤って選びやすい可能性があります。混同注意：脱髄疾患（例：多発性硬化症）と腫瘍性疾患（例：脳腫瘍）。

国試ポイント

疾患の基本的な病因や病理学的分類に関する正確な知識が問われています。特に、神経疾患の多様な分類（感染性、変性性、脱髄性、代謝性、血管性、腫瘍性など）を明確に区別できるかどうかが重要です。

混同注意

神経変性疾患、脱髄疾患、代謝性脳症、感染性疾患、血行障害、腫瘍性疾患といった、神経系疾患の主要な分類とその代表疾患。

次に同じ論点が出たら

同様の論点が出た場合は、主要な神経疾患について、その病因（遺伝性、感染性、自己免疫性、代謝性、血管性など）と主な病理学的変化（変性、脱髄、腫瘍、虚血、出血、炎症など）を正確に分類できるかを確認する問題が出題されると予想されます。

関連知識

クロイツフェルト・ヤコブ病の病態（プリオン病、伝達性海綿状脳症）。パーキンソン病の病態（黒質ドパミンニューロン変性、レビー小体）。肝性脳症の病態（高アンモニア血症、代謝性脳症）。正常圧水頭症の病態（脳脊髄液循環障害、三徴候）。多発性硬化症の病態（自己免疫性脱髄疾患）。