疾患と病因の組合せで正しいのはどれか。

解説

Creutzfeldt-Jakob病はプリオンと呼ばれる異常なタンパク質が原因で、感染性があるとされる神経変性疾患です。他の選択肢は、疾患と病因の組み合わせが誤っています。

選択肢ごとの解説

• 1. 正解。Creutzfeldt-Jakob病は、異常プリオン蛋白の蓄積によって引き起こされる進行性の神経変性疾患であり、感染性プリオンによって伝播する可能性があります。これは感染症として分類される病態です。
• 2. Parkinson病の主な病理は、中脳黒質のドパミン作動性ニューロンの変性と消失、およびレビー小体の出現であり、脱髄とは異なります。正しくは：Parkinson病神経変性選びやすい理由：中枢神経系の疾患であり、神経の異常が関与するため、神経系の疾患一般と混同しやすい。脱髄疾患も神経系の病気であるため、誤って結びつける可能性があります。混同注意：多発性硬化症などの脱髄性疾患。
• 3. 肝性脳症は、肝機能の低下により、アンモニアなどの有害物質が脳に蓄積することで生じる一過性の脳機能障害であり、神経細胞の変性自体が主たる原因ではありません。これは機能的な可逆的変化です。正しくは：肝性脳症代謝障害選びやすい理由：「脳症」という名前から、神経が恒久的に変性する疾患であると誤解する可能性があります。混同注意：アルツハイマー病やパーキンソン病のような神経変性疾患。
• 4. 正常圧水頭症は、脳脊髄液の循環・吸収経路の障害により、脳室が拡大し脳を圧迫することで様々な症状を呈する疾患です。血行障害が直接の主要な病因ではありません。正しくは：正常圧水頭症脳脊髄液循環吸収障害選びやすい理由：高齢者に多い疾患であり、高齢者の脳疾患には血行障害が関与することも多いため、関連付けてしまうかもしれません。混同注意：脳梗塞や脳出血といった脳血管障害。
• 5. 多発性硬化症は、中枢神経系の自己免疫性脱髄疾患であり、脳や脊髄の病変は炎症と脱髄によって引き起こされます。腫瘍形成が病因ではありません。正しくは：多発性硬化症自己免疫性脱髄選びやすい理由：脳に病変が生じるため、脳腫瘍と混同する可能性があります。混同注意：脳腫瘍や他の占拠性病変。

国試ポイント

各疾患の基本的な病因（原因）を正確に理解しているかが問われています。神経疾患の種類と、それが引き起こされるメカニズム（感染、変性、代謝、循環障害、自己免疫など）を区別できる知識が必要です。特に、名称から直接原因が連想しにくい疾患について問われる傾向があります。

混同注意

類似した症状を示すが病因が異なる疾患（例：認知症を呈するが原因が神経変性、水頭症、代謝性、感染性など多岐にわたるため、それぞれを正確に理解しておく必要がある）。また、病名に「症」とつく疾患の中には、原因が多岐にわたるものも多く、それぞれの主要な病因を覚えることが重要です。

次に同じ論点が出たら

次回、類似の論点が出題された場合、「神経変性疾患における主要な原因物質や遺伝子」「代謝性脳症と原疾患の関係」「脳脊髄液動態異常による疾患」「自己免疫疾患におけるターゲット」といった具体的な病因メカニズムに焦点を当てた問題が出ると予想されます。また、高齢者に多い神経疾患の鑑別（アルツハイマー病、血管性認知症、正常圧水頭症、レビー小体型認知症など）の視点も重要になります。

関連知識

各疾患の病態生理、主要な症状、診断方法、治療原則。特に、神経変性疾患、脱髄疾患、代謝性疾患、脳脊髄液関連疾患、感染症など、神経系の主要な病態分類とそれに含まれる代表的疾患。プリオン病の詳細（感染経路、症状、診断、治療）。