疾患と病理学的変化の組合せで正しいのはどれか。

解説

多発性硬化症は、中枢神経系のミエリン鞘が自己免疫により破壊される脱髄疾患です。これは選択肢2の記述と正確に合致します。

選択肢ごとの解説

• 1. パーキンソン病の主な病理学的変化は、中脳の黒質におけるドパミン作動性ニューロンの変性脱落と、それによって生じるLewy小体の出現です。正しくは：パーキンソン病 黒質のドパミン作動性ニューロンの変性選びやすい理由：神経変性疾患という点では共通しているため、変性というキーワードで混同しやすいです。混同注意：大脳白質の変性は、他の神経疾患（例：脳血管性認知症の一部、遺伝性白質ジストロフィーなど）で見られます。
• 2. 正解。多発性硬化症は、中枢神経系（脳、脊髄、視神経）におけるミエリン鞘の破壊（脱髄）と炎症を特徴とする自己免疫疾患です。これにより神経伝導が障害されます。
• 3. レビー小体型認知症の主な病理学的変化は、大脳皮質や脳幹に広範囲にわたるLewy小体の出現です。大脳白質の虚血は、血管性認知症の病理の一つです。正しくは：レビー小体型認知症 大脳皮質におけるLewy小体の出現選びやすい理由：認知症というキーワードから、脳の損傷を連想しやすいですが、虚血はレビー小体型認知症の主病態ではありません。混同注意：血管性認知症（特に皮質下血管性認知症）の病理と混同しやすいです。
• 4. 筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、上位・下位運動ニューロンの変性が特徴で、特に脊髄の側索（錐体路がある部位）と前角（下位運動ニューロンの細胞体がある部位）に著しい変性が見られます。脊髄後索は感覚経路であり、通常ALSでは保たれます。正しくは：筋萎縮性側索硬化症(ALS) 脊髄側索と前角の変性選びやすい理由：脊髄の変性という点では共通しているため、部位を混同しやすいです。混同注意：脊髄後索の変性は、亜急性連合性脊髄変性症（ビタミンB12欠乏症など）で見られます。
• 5. ギラン・バレー症候群は、末梢神経の急性炎症性脱髄性疾患であり、脊髄前角（中枢神経の一部）の変性ではありません。末梢神経のミエリン鞘が自己免疫的に攻撃されます。正しくは：ギラン・バレー症候群 末梢神経の脱髄選びやすい理由：急性麻痺を起こす疾患であり、神経系の病変という点で共通するため、部位と病態を混同しやすいです。混同注意：脊髄前角の変性は、脊髄性筋萎縮症やポリオウイルス感染などで見られます。

国試ポイント

神経疾患の主要な病理学的特徴を正確に理解しているかを問う問題です。特に、脱髄疾患、神経変性疾患、運動ニューロン疾患などの代表的な病態と、それが起こる神経系の部位を区別できるかが重要です。

混同注意

各疾患の病理学的変化の部位（例：黒質、大脳皮質、白質、脊髄前角・側索・後索）と、具体的な病態（例：変性、脱髄、虚血、Lewy小体出現）が混同しやすいです。また、中枢神経と末梢神経の違いも重要です。

次に同じ論点が出たら

同様の論点が出た場合、主要な神経疾患について、『罹患部位』『病理学的変化の性質』『原因（自己免疫、変性、虚血など）』の3点を中心に確認します。

関連知識

パーキンソン病：黒質のドパミンニューロン変性、Lewy小体。レビー小体型認知症：大脳皮質・脳幹のLewy小体。ALS：脊髄前角・側索の運動ニューロン変性。ギラン・バレー症候群：末梢神経の脱髄。