血友病の臨床症状で最も多いのはどれか。

解説

血友病は凝固因子（主に第VIII因子または第IX因子）の遺伝性欠損による凝固異常症です。最も頻繁に見られる臨床症状は、関節内出血であり、特に膝、肘、足関節などの関節に繰り返し起こります。これが進行すると血友病性関節症と呼ばれる慢性的な関節破壊を引き起こします。筋肉内出血や皮下出血、消化管出血なども見られますが、関節内出血が最も特徴的かつ頻度が高い症状です。

選択肢ごとの解説

• 1. 正解。血友病は凝固因子の先天性欠乏により出血しやすくなる病気であり、中でも関節内出血は最も頻繁に発生し、慢性的な関節障害の原因ともなります。特に、膝、肘、足関節といった大きな荷重関節でよく見られます。
• 2. 血友病は凝固因子（主に第VIII因子または第IX因子）の異常によるもので、血小板の数自体は通常正常です。正しくは：血友病では血小板数は正常範囲内です。選びやすい理由：出血傾向があるため、血小板の異常も関連すると思われがちですが、血友病の病態とは直接関係ありません。混同注意：特発性血小板減少性紫斑病（ITP）など、血小板の減少を伴う出血性疾患と混同しやすいです。
• 3. 出血時間は血小板機能や血管壁の異常を反映する検査項目であり、血友病のような凝固因子異常が主体の疾患では、一般的に出血時間は延長しません。プロトロンビン時間（PT）や活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）が延長します。正しくは：血友病では、出血時間は正常範囲内ですが、APTT（活性化部分トロンボプラスチン時間）が延長します。選びやすい理由：出血傾向があるため、出血が止まりにくいことから出血時間も延長すると誤解しやすいです。混同注意：血小板機能異常や血管壁の脆弱性を原因とする出血性疾患（例：von Willebrand病、血小板機能異常症）の検査所見と混同しやすいです。
• 4. 毛細血管の拡張（血管拡張）は、炎症や特定の皮膚疾患、循環器系の疾患などで見られる症状であり、血友病の直接的な臨床症状ではありません。血友病は血管自体の構造異常が原因ではありません。正しくは：毛細血管拡張は血友病の主要な臨床症状ではありません。選びやすい理由：「出血」というキーワードから、血管の異常を連想しやすいですが、血友病の根本的な病態とは異なります。混同注意：クモ状血管腫など、血管病変を伴う他の疾患と混同しやすいです。
• 5. リンパ節の腫脹は、感染症や炎症、悪性腫瘍などによって引き起こされることが一般的です。血友病自体が直接的にリンパ節腫脹を引き起こすことはありません。正しくは：リンパ節腫脹は血友病の主要な臨床症状ではありません。選びやすい理由：出血後の炎症反応として、ごく稀に二次的にリンパ節が腫れる可能性も考えられますが、最も頻度の高い主症状ではありません。混同注意：感染症や自己免疫疾患など、リンパ節腫脹を伴う他の疾患と混同しやすいです。

国試ポイント

血友病の主要な臨床症状と、他の出血性疾患との鑑別点を問う問題です。血友病の病態生理を理解し、検査所見（出血時間、PT、APTT）と結びつけて知識を整理しておく必要があります。

混同注意

血小板減少症やvon Willebrand病など、他の出血性疾患の症状や検査所見と混同しやすいです。それぞれの疾患の病態、症状、検査値の特徴を明確に区別することが重要です。

次に同じ論点が出たら

次に同じ論点が出た場合、血友病の主要な検査所見（APTT延長、出血時間正常）や、血友病性関節症の病態と理学療法介入、または血友病治療薬（因子補充療法）について問われる可能性があります。

関連知識

血友病の治療は、欠損している凝固因子を補充する因子補充療法が基本です。遺伝子治療の研究も進められています。理学療法では、急性期の安静と保護、慢性期の関節機能維持、筋力強化、QOL向上を目指します。血友病性関節症の病態と理学療法管理についても理解が必要です。