病気の解説
エーラス・ダンロス症候群
別名:Ehlers-Danlos症候群、エーラーズ・ダンロス症候群、皮膚無力症、皮膚脆弱症
受診の目安
エーラス・ダンロス症候群では、非常に柔らかい皮膚、関節の過度の柔軟性、傷が治りにくいこと、血管が傷つきやすいことなどがあります。症状が強くなる・日常生活に支障が出る・経過や治療に不安があるときは、小児科に相談してください。通院中の方は自己判断で治療を中断しないでください。
基本
概要
エーラス・ダンロス症候群は、皮膚や関節、血管などの結合組織に影響を及ぼす遺伝性の疾患です。患者さんには、皮膚の異常な弾力性や関節の過度の柔軟性が見られ、傷が治りにくいことがあります。症状は個々の患者によって異なり、いくつかのタイプがあります。
主な症状
エーラス・ダンロス症候群の主な症状には、非常に柔らかい皮膚、関節の過度の柔軟性、傷が治りにくいこと、血管が傷つきやすいことなどがあります。皮膚をつまむと数センチメートルも伸び、放すと元に戻ります。また、側弯症や扁平足、股関節の発育異常などの骨や関節の問題も見られることがあります。
検査と診断
診断
エーラス・ダンロス症候群の診断は、医師による評価や遺伝子検査、心臓の異常を調べる画像検査に基づいて行われます。医師は関節の柔軟性や皮膚の伸び具合を確認し、必要に応じて生検を行うこともあります。
治療
治療
エーラス・ダンロス症候群の治療法はありませんが、合併症の治療やけがの予防が重要です。傷口は注意深く縫合し、場合によっては接着テープを使用します。また、理学療法で筋力を強化し、関節を安定させることが推奨されます。妊娠や分娩については専門医の指導が必要です。
経過と生活
合併症
この疾患では、軽いけがでも傷口が大きく開くことがあり、傷跡が残ることがあります。また、眼球が破裂するリスクや、ねんざや脱臼が頻繁に起こることもあります。妊娠中は、早産や出血のリスクが高まることがあります。
経過・予後
エーラス・ダンロス症候群の患者さんの平均寿命は通常の人と変わりませんが、関節の症状や合併症が生活の質に影響を与えることがあります。特に血管型の患者さんでは、致命的な合併症が発生することもあります。
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出典
参考: MSD Manuals 家庭版(日本語)(出典の事実をもとに medimichi が患者向けに再構成)
この記事は一般的な医療情報の解説で、診断・治療を目的としたものではありません。気になる症状があるときは、自己判断せず医療機関を受診してください。緊急時は 119 / 医療機関へ。