フォン・ヴィレブランド病

フォン・ヴィレブランド病は、出血の傾向がある遺伝性のことが多い病気です。子どもの頃からあざができやすく、切り傷や抜歯・手術の後に出血が長く続くことがあります。若い女性では月経量が多くなることがあります。出血はホルモンの変化や妊娠、炎症、感染などによって一時的に良くなることがあります。

主に出血の傾向やあざができやすい点が特徴です。月経が多くなることがあります。焼灼や外科的な処置後の出血が長引くこともあります。

診断には血小板数や血液凝固の検査を行います。多くの型では血小板数は正常です。PTは通常正常、PTTが延長することがあります。血液中のフォン・ヴィレブランド因子の量と機能を測定します。第 VIII 因子も減少していることがあります。

軽症の場合は治療が必要ないこともあります。大量出血のときはフォン・ヴィレブランド因子を含む濃縮製剤を投与します。軽症ではデスモプレシンでフォン・ヴィレブランド因子の量を増やして手術や歯科処置を行うことがあります。時にアミノカプロン酸やトラネキサム酸を用いることもあります。月経が重い場合にはデスモプレシンの鼻腔内投与やトラネキサム酸の服用で出血を抑えることがあります。