後天性赤芽球癆

後天性赤芽球癆は、骨髄で赤血球をつくる能力が障害され、赤血球が十分に作られなくなる病気です。生まれてから発生する後天性の病気で、慢性のものを対象とします。

主な症状は貧血によるもので、疲れやすさ・だるさ・動悸・顔色の悪さなどが現れます。続発性の場合は基礎となる病気の症状が出ることがあります。

後天性赤芽球癆には、原因が特定できない特発性赤芽球癆と、ほかの病気に伴う続発性赤芽球癆の2つのタイプがあります。胸腺腫やリンパ系腫瘍、固形腫瘍、リウマチ性疾患、ウイルス感染などが続発性の原因として知られています。まれに妊娠に伴う報告もあります。

骨髄で赤血球をつくる幹細胞の増殖や分化の障害によって、赤血球が作られにくくなる状態です。後天性とは生まれた後に原因が生じたことを意味します。

発症年齢は特発性赤芽球癆と胸腺腫関連で異なりますが、中高年に多いとされています。最近の研究では中央値が年齢帯として報告されています。

貧血の程度や基礎疾患の有無を確認するための検査を行います。治療方針は原因の有無や重症度に応じて決まります。

血液検査を中心に、原因となる病気の有無を評価します。特発性赤芽球癆かどうかは治療の経過や検査の結果に基づき判断されます。

特発性赤芽球癆と続発性赤芽球癆の区別や、胸腺腫関連などの関連疾患を考慮します。

貧血が重く日常生活に支障があるときは赤血球輸血を行うことがあります。原因薬剤が疑われる場合は薬剤の中止や変更を検討します。原因となる病気が見つかればそれに対する治療を行い、見つからない場合や貧血が改善しない場合には免疫抑制療法が選択されます。使用される薬にはシクロスポリンや副腎皮質ステロイド、シクロホスファミドなどがあります。奏効しない場合には輸血を継続し、鉄過剰を予防・治療するため除鉄療法が行われることがあります。

免疫抑制薬としてシクロスポリン・副腎皮質ステロイド・シクロホスファミドなどが用いられます。

治療として免疫抑制療法を続ける場合、貧血の再燃を防ぐための寛解維持療法が重要になることが多いとされています。薬の副作用に注意しながら、必要最小量の免疫抑制薬を継続することが一般的です。輸血や鉄の過剰を防ぐ治療が行われることもあります。

免疫抑制療法の効果は複数の薬剤で報告されており、治療の奏効率は薬剤ごとに異なります。寛解維持療法が必要となる場合が多いことが分かっています。