病気の解説
微小血管障害性溶血性貧血
受診の目安
微小血管障害性溶血性貧血の受診の目安は、内容を見直しているため、現在は表示を控えています。
気になる症状があるときは、自己判断せずに医療機関に相談してください。急に具合が悪くなったときや、命に関わると感じたときは、ためらわずに119番に連絡してください。
基本
概要
微小血管障害性溶血性貧血（MAHA）は、細小血管内で微小な血栓が形成されることによって赤血球が破壊され、貧血が生じる病態です。この病気は、血栓性微小血管障害症（TMA）や播種性血管内凝固（DIC）など、さまざまな原因疾患に関連しています。最近の研究では、von Willebrand因子を切断する酵素ADAMTS13に関する知見が進展し、これによりTMAとDICの違いがより明確になっています。
主な症状
微小血管障害性溶血性貧血の主な症状には、貧血に伴う疲労感や息切れ、皮膚の蒼白、心拍数の増加などがあります。また、血小板が減少することによって出血傾向が見られることもあります。微小循環障害が進行すると、臓器に障害が生じることもあります。
原因
微小血管障害性溶血性貧血の原因には、敗血症や悪性腫瘍、手術や外傷による組織損傷、動脈瘤や血管炎などの血管性病変、産科疾患、全身性炎症反応症候群（SIRS）などが含まれます。これらの基礎疾患が、血管内皮細胞の障害や組織因子の過剰発現を引き起こし、MAHAを発症させる要因となります。
検査と診断
検査
微小血管障害性溶血性貧血の診断には、血液検査が重要です。具体的には、赤血球の破壊を示す破砕赤血球の存在、ハプトグロビンの低下、LDHの上昇、間接ビリルビンの上昇などが確認されます。また、クームス試験が陰性であることも特徴的です。これらの検査結果を基に、医師が診断を行います。
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出典
参考: 微小血管障害性溶血性貧血 概要 - 小児慢性特定疾病情報センター（出典の事実をもとに medimichi が患者向けに再構成）
この記事は一般的な医療情報の解説で、診断・治療を目的としたものではありません。気になる症状があるときは、自己判断せず医療機関を受診してください。緊急時は 119 / 医療機関へ。