悪性胸腺腫

胸腺腫は胸腺上皮由来の腫瘍で、腫瘍性上皮細胞に高度な異型がみられないものを胸腺腫、明らかな異型を示すものを胸腺癌と分類します。胸腺腫の中にも周囲組織へ浸潤し遠隔転移をきたすものが含まれることがあります。外科的切除が第一選択です。

胸腺腫では自己抗体性の傍内分泌症候群をみることが多いと報告されています。胸腺癌では免疫学的活性が少なく、症状として咳嗽や胸痛、体重減少、倦怠感、呼吸困難感などが見つかることが多いとされています。

診断は、切除検体の病理診断に基づきます。胸腺腫はA型、AB型、B1型、B2型、B3型に分類され、胸腺癌では扁平上皮癌などの subtypeに分類されます。

治療の第一選択は外科的切除です。胸腺腫では標準術式が胸骨正中切開による胸腺と腫瘍の摘出で、必要に応じて浸潤臓器を含めた合併切除を行います。重症筋無力症が合併している場合には拡大胸腺摘出術に準じた術式を行います。局所進行例で完全切除が困難な場合には術前化学療法が検討され、Cisplatinを中心とする多剤併用療法が報告されています。術後放射線治療は行われることがありますが、完全切除後の補助療法の適用には確立した基準は示されていません。胸腺癌では完全切除が得られなければ生存延長は難しいとされ、化学療法は胸腺腫に準じたレジメンが想定されるとされています。

胸腺腫の10年生存率は組織型により幅があります。A型で100%、AB型で80-90%、B1型で>90%、B2型で50-100%、B3型で50-70%と報告されています。胸腺癌は組織型により差はあるものの、10年生存率はおおむね20%程度とされています。