肝芽腫

肝芽腫は小児の肝臓にできる悪性腫瘍のひとつで、最も頻度の高い小児の肝臓腫瘍です。3歳までに発生しやすく、日本国内では年間およそ30〜40人程度の新規吸入があると考えられています。肝臓に腫瘤ができるため、お腹が大きくなったり、硬いしこりをお腹で触れることがあります。治療は手術と化学療法、放射線療法を組み合わせて行います。転移の有無や病状の進行度によって治療成績は異なり、転移がなければ生存率の希望があるとされています。副作用など治療の負担もあるため、集学的な治療が重要と考えられます。

肝臓に腫瘤ができることに関連した症状が現れることがあります。具体的には、お腹に硬いしこりを触れる、お腹がぽっこり膨らむといった症状です。腫瘤が大きくなるほど痛みや発熱、食欲の低下などがみられることがあります。成長期には体重の増加が十分に進まないこともあり、逆に体重が減ることもあります。

肝芽腫の原因はまだ完全には解明されていません。未熟児（出生時体重が1,500g未満の超未熟児）やBeckwith-Wiedemann症候群を持つ子ども、家族性腺腫性大腸ポリポーシスの家系などが危険因子として挙げられています。遺伝子レベルの異常も関係していると考えられており、βカテニン遺伝子の変異が見られることがあります。

診断のためには血液検査、画像検査、生検などが行われます。腫瘍からはAFPと呼ばれる物質が分泌され、血液検査の一部として用いられます。AFPは肝芽腫だけではなく他の原因でも上昇することがあるため、単独で診断を決定するものではありませんが、治療の判断や再発の早期発見の手がかりとして利用されます。肝機能や胆道系の検査、白血球・赤血球・血小板などの血液検査も行います。画像検査としてはレントゲン・超音波・CT・MRI・骨シンチグラフィーなどを用い、病変部位だけでなく門脈や胆管との位置関係、転移の有無を確認します。これらの情報をもとにPRETEXT分類という基準で病気の進行度を判定します。

治療は化学療法と手術療法、放射線療法を組み合わせて行います。腫瘍を手術で完全に摘出できると治癒につながると考えられますが、術前に化学療法を受けて腫瘍を小さくする術前補助療法が選択されることもあります。手術後には再発を防ぐ目的で化学療法を行うこともあります。腫瘤のひろがりや転移が強い場合には肝移植の適用を検討することもあります。化学療法の投与方法は全身投与のほか、局所化学療法が選ばれることもあります。治療成績は病状の進行度や転移の有無、 AFPの変化などにも影響を受けます。肝芽腫では集学的な治療介入が重要とされています。