未分化大細胞リンパ腫

未分化大細胞リンパ腫（ALCL）は、悪性リンパ腫の一種で、主に成熟T細胞型のリンパ系細胞から発生します。この疾患は、ホジキンリンパ腫とは異なる非ホジンキンリンパ腫（NHL）に分類されます。ALCLは、全ての症例でCD30という特定のマーカーが陽性であり、90%以上の症例でALK遺伝子の再構成が見られます。WHOの分類では、ALK陽性と陰性で病型が区別されています。

未分化大細胞リンパ腫の主な症状には、リンパ節の腫れが含まれます。また、皮膚や骨に病変が見られることもあります。さらに、消化管、肺、胸膜、筋肉などの部位に病変が現れることもありますが、これは比較的少ないです。中枢神経や骨髄への浸潤はまれです。長期にわたって発熱や体重減少などのB症状が見られることがあり、これらの症状は漸増・漸減を繰り返すため、見逃されることもあります。

未分化大細胞リンパ腫の原因は多くの場合不明ですが、いくつかの危険因子が知られています。特に、EBウイルス感染や、DNA修復障害に伴う先天性免疫不全、後天性の免疫不全状態がリスク要因として挙げられます。小児に関するデータは限られていますが、これらの要因が関与している可能性があります。

未分化大細胞リンパ腫の診断には、専門的な検査が必要です。具体的な診断手法については、医療機関での診断手引きに基づいて行われます。診断には、血液検査や画像診断、組織検査などが含まれることがあります。

未分化大細胞リンパ腫の治療には、多剤併用化学療法が有効とされています。日本では、ALCL99国際共同研究が行われており、未分化大細胞リンパ腫に対しては成熟B細胞性リンパ腫と同様のブロック型治療が行われています。治療期間は通常約6ヵ月です。また、新しい治療薬として、CD30陽性細胞を標的としたブレンツキシマブ・ベドチンや、ALK阻害剤のアレクチニブが再発または難治の患者に使用可能です。