総動脈幹遺残症

総動脈幹遺残症は、新生児の心臓に関係する先天性の病気です。生後すぐには軽度のチアノーゼや息切れ、呼吸数の増加、哺乳不良、発汗などの心不全の様子が見られることがあります。

診断には心エコー検査が中心となり、必要に応じて心臓カテーテル検査、心臓MRI検査、CT血管造影検査を行うことがあります。新生児の診察時に特徴的な心雑音や強い動悸などから疑われ、胸部X線検査や心電図検査が手掛かりになることもあります。心エコー検査により診断が確定します。併存する他の心臓の異常を調べるために追加の検査を行うことがあります。

治療には手術による修復が中心です。手術前には心不全を薬で治療して呼吸を整え、状態を安定させます。手術は通常、生後1～2か月になる前に行われます。心室中隔欠損をパッチで修復し、左心室からの血流を総動脈幹弁へ向けるようにします。その後、肺動脈を動脈幹から分離して導管を用いて右心室につなぐことで、動脈幹が大動脈として機能するようにします。ただし、乳児期早期に導管を留置すると成長に伴いサイズが不足することがあり、追加の手術が必要になることがあります。修復手術後には、歯科受診や特定の手術の前に抗菌薬を服用して、心内膜炎と呼ばれる感染症の予防を行うことがあります。