肺アミロイドーシス

肺アミロイドーシスは、体の中に異常に折りたたまれたタンパク質が沈着することによって起こるアミロイドーシスの一つです。沈着物が肺に蓄積すると、呼吸機能へ影響が出ることがあります。

アミロイドーシス全般で疲労感や体重減少が見られることがあります。沈着が起きる部位によって症状は変わり、心臓へ蓄積すると息切れや体力低下、時に失神が起こることがあります。神経へ沈着すると手足のしびれや立ちくらみを感じることがあります。腎臓へ沈着すると下肢の腫れが出ることがあります。巨舌症がみられることもあります。

診断には生検が用いられます。脂肪吸引生検で腹部の脂肪を採取する方法や、アミロイドーシスが疑われる部位から組織を採取して染色・顕微鏡検査を行う方法が挙げられます。診断が確定したら、病型の特定や原因となる病気の特定のための追加検査が行われます。巨舌症がみられた場合はアミロイドーシスが示唆されることがあります。

治療は病型により異なります。ALアミロイドーシスでは化学療法や免疫療法、AAアミロイドーシスでは基礎疾患の治療、トランスサイレチンアミロイドーシスでは安定化薬や産生抑制薬、場合によっては臓器移植が考慮されます。治療は症状の緩和と生活の質の改善を目指します。特定の病型ではアミロイドの形成を遅らせるか止める治療が有効なことがあります。

予後は病型と影響を受ける器官によって異なります。心臓へ影響がある場合は特に予後が悪くなる可能性があります。