肺動脈性肺高血圧症

肺動脈性肺高血圧症は、原因が不明な進行性の病気です。肺の血管が狭くなり血管壁が厚くなるなどの変化が起き、肺動脈の血圧が高くなって心臓の右側に負担がかかり、右心不全を引き起こすことがあります。遺伝子異常が関与する場合もあり、遺伝子異常があっても発症しないこともあります。治療には血管を広げる薬が中心となります。予後は依然として不良とされ、難治性と表現されることが多い diseaseです。

臨床症状としては、労作時の息苦しさや疲れやすさ、動悸、胸の痛み、失神などが見られることがあります。これらは肺高血圧に伴う自覚症状として挙げられています。

診断の根拠として、胸部のX線で心臓が大きく見えたり肺の血管陰影が拡大したりします。心電図では右軸偏位や右室肥大が認められることがあります。心エコー図は右室の圧負荷を示す所見を捉え、逆流の速度や心室中隔の形から右室圧を推定します。最終的には右心カテーテルで肺動脈圧の測定を行い、肺動脈平均圧が25mmHg以上かつ肺動脈楔入圧が15mmHg以下であることを診断の目安とします。治療は薬物療法が基本です。

治療の基本は薬物療法です。従来のCa拮抗薬は現在ほとんど使われません。プロスタグランジンI2製剤（例：エポプロステノール）やエンドセリン受容体拮抗薬（例：ボセンタン）、ホスホジエステラーゼ5型阻害薬（例：シルデナフィル）を単独で、あるいは二剤・三剤併用で用いることがあります。必要に応じて在宅酸素療法や移植を検討することもあります。カテーテルで心房間交通を作成することがあるとも記載されています。

予後は不良とされることが多く、難治性と表現されることがあります。しかし、様々な肺血管拡張薬が開発され臨床で用いられるようになり、予後が改善してきているとの記述もあります。依然として改善が必要な状況です。