胸膜肺実質線維弾性症（PPFE）

PPFE（胸膜肺実質線維弾性症）は、肺の上の部分が硬くなるまれな病気です。上葉優位にみられ、進行の仕方には個人差があります。特発性PPFEは原因がはっきりしない病気として、2024年に指定難病「特発性間質性肺炎」の一つに加わりました。

最も多い自覚は、動くと息苦しくなることです。進行はゆっくりですが、呼吸のしにくさや体重減少が見られることがあります。胸の形が平たくなる特徴もあり、痩せて胸の上部がくぼんで見えると進行している可能性があります。

胸のレントゲンでは両肺の上部に帯状の影が現れ、進行すると上部の縮みがみられます。CTでは上部の肺が白く硬く見え、時には気管支拡張や小さな空洞のような変化（嚢胞）が生じることがあります。呼吸機能検査では肺の容量が減少し、吐く呼気時にも肺に残る空気（残気量）が多くなるのが特徴です。これらの所見を組み合わせて診断します。

現時点で病気を根本的に治す薬はありません。進行を遅らせる薬（抗線維化薬）が一部の患者さんに使われることがありますが、効果は十分でない場合もあります。若い方では肺移植が検討されることもあります。

安静時の酸素は比較的保たれますが、進行に伴い呼吸が浅くなり体内に二酸化炭素がたまりやすくなります。体重管理や栄養サポートがとても大切です。肺が弱っているため感染症や気胸などの合併が起こりやすい点に注意します。

経過は人によって異なります。長い方は10年以上ゆっくり進行しますが、数年のうちに呼吸状態が悪化して酸素の取り込みが難しくなることもあります。体重減少や気胸の合併は予後に影響します。