若年性シェーグレン病

若年性シェーグレン病は、涙や唾液を作る腺を中心に炎症を起こす自己免疫疾患です。小児にもみられ、成人では40〜60歳の女性に多いとされています。小児では腺症状より腺外症状が多く見られることが特徴です。

小児では目や口の乾燜といった腺症状が必ずしも自覚されず、全身の倦怠感・関節痛・皮疹・リンパ節の腫れなどの症状が現れることがあります。皮膚には環状紅斑と呼ばれる特徴的な紅斑がみられることがあります。肺や神経、腎などの腺外の臓器にも障害が出ることがあります。自己抗体として抗核抗体やリウマチ因子、抗SS-A/Ro抗体が出現することがあります。抗SS-B/La抗体が陽性になることもあります。

診断は血液検査で自己抗体の有無などを調べ、涙腺や唾液腺のダメージを調べて判断します。小児期シェーグレン症候群診断の手引きを参考にして診断します。

腺症状には点眼薬やうがい薬が用いられます。腺外症状には重症度に応じてステロイド薬や免疫抑制薬が使われることがあります。

特別な制限は基本的にはありませんが、免疫抑制薬を使っている場合は感染症対策に注意します。妊娠や出産は可能ですが、抗体が胎児に影響する場合があるため、状況に応じて主治医の指示を受けます。小児期には自覚症状が少ないことが多く、自己抗体が出ている場合は定期的な受診が必要です。