若年性皮膚筋炎

若年性皮膚筋炎は、小児期に皮膚と筋肉に炎症が起きる全身の病気です。肺に障害を起こすタイプは進行が早く、強い治療を必要とします。おおよそ日本では約400人の患者さんがいます。

主な症状は筋力低下と皮疹ですが、どちらか一方だけみられることもあります。発熱や倦怠感、関節痛が発病のきっかけになることもあります。筋力低下は歩くのを嫌がったり、階段の昇り降りや立ち上がりが難しくなることで気づかれます。皮疹は全身に現れ、特に日光を浴びた後に目立ちます。上まぶたの腫れや手指・肘・膝の紫紅色の皮疹が特徴です。肘や膝には砂粒のような硬いブツブツを触れることがあります。進行はゆっくり数か月かけて現れるのが一般的ですが、稀に呼吸苦を伴う肺の障害が生じることがあります。

肺の障害を起こすタイプは特に注意が必要です。血液検査では筋肉の酵素であるクレアチンキナーゼが上昇することがありますが、必ずしも上昇しない場合もあります。また、8割以上の人に筋炎に特有の自己抗体が出現します。画像検査として筋肉のMRIが診断に役立ちます。必要に応じて筋電図や筋肉・皮膚の病理検査が行われます。

診断は筋力低下と特徴的な皮疹、検査所見から行われます。筋肉や皮膚の病理検査が確定診断のために不可欠な場合もあります。皮膚筋炎は小児慢性特定疾病および指定難病に指定され、重症度に応じて医療助成の対象となることがあります。

治療はまずステロイド薬を用い、その後に免疫抑制薬を併用します。ただしタイプによって併用薬の種類や投与期間は異なります。特に肺に障害を起こすタイプでは、大量のステロイド薬と複数の免疫抑制薬を組み合わせた治療を、救命的な意味で最初に行うことがあります。

適切な治療により多くの場合は障害なく症状が治まることがあります。治療終了までには5年程度かかることもあり、定期的な受診が欠かせません。ステロイド薬を使っていると感染しやすさや肥満、成長の遅れ、眼圧の上昇などが起こる可能性があるため、主治医の指示のもとで細やかな管理が必要です。紫外線対策として日傘や日焼け止めの使用が勧められます。予防接種は病状が安定していれば可能です。日常生活や学校生活を無理なく送れるよう、主治医の指示に従ってください。