限局性強皮症

限局性強皮症は、皮膚に硬化した部分が現れる疾患です。主に小児期に発症し、特に女児に多く見られます。発症率は海外で10万人あたり0.34～2.7人程度とされ、日本でも同様と考えられています。

限局性強皮症の皮膚症状は、いくつかのタイプに分類されます。斑状強皮症では、境界がはっきりした円形や楕円形の硬化した部分が体の幹や四肢に現れます。線状強皮症では、片側に帯状の硬化が見られ、特に顔や頭に現れることがあります。汎発型では、直径3cm以上の皮疹が4つ以上あり、体の複数の部位に分布します。

限局性強皮症の正確な原因は不明ですが、皮膚の膠原線維が異常に増加し、硬化が進むことが特徴です。病気の進行に伴い、炎症が見られることもあります。

限局性強皮症の診断は、境界が明確な皮膚の硬化部分があり、病理組織学的に膠原線維の異常が確認されることが必要です。また、全身性強皮症などの他の疾患を除外することも重要です。

限局性強皮症の治療は、病気の活動を抑えるための局所療法や全身療法が行われます。皮膚症状が主な場合は、ステロイド外用薬や光線療法が使われます。病変が進行している場合や機能障害が懸念される場合は、全身療法が検討されます。

限局性強皮症の予後は、皮膚の病変のみの場合は良好ですが、時に瘢痕や色素沈着が残ることがあります。病変が関節や筋肉に及ぶ場合は、機能障害や成長障害が生じることがあります。