進行性多巣性白質脳症

進行性多巣性白質脳症（PML）は、JCウイルスの再活性化に伴って起こる脳の病気です。症状は徐々に始まり、感染の部位によって異なることがあります。初期にはぎこちなさや筋力低下、発話や思考の困難などが見られることがあります。病気が進行すると認知機能の低下や視力の問題が生じ、最終的には寝たきりになる場合もあります。免疫機能を抑える薬を使っている人では、薬の停止で状態が落ち着くことがありますが、感染症に関連した問題が続くこともあります。

PMLの症状は、脳のどの部分が影響を受けているかで異なります。初期にはぎこちなさ、筋力低下、発話や思考の困難が現れ、病気が進むと認知機能の低下や視力障害が見られることがあります。まれに頭痛やけいれん発作が生じることもありますが、これらは主に末期の状態で見られることがあります。

診断には、頭部のMRI検査と腰椎穿刺での髄液検査が用いられます。MRIで病気を示唆する異常を検出できる場合が多く、腰椎穿刺で髄液中のJCウイルスDNAを検出するためにPCR検査が行われます。

治療は、免疫機能を低下させている原因を治療することが基本です。PML自体には確立された有効な治療法がないとされています。免疫機能を低下させている病気の治療を行うことで生存期間が長くなることがあります。例として末期の HIV 感染症が原因の場合は抗レトロウイルス療法が用いられます。免疫抑制薬の使用を中止するとPMLが沈静化することがあります。その場合血漿交換が薬剤を除去するのに使われることがありますが、ナタリズマブを使っている場合には特に効果が高いとされる情報があります。免疫再構築症候群(IRIS)が起こることがあり、コルチコステロイドが緩和に役立つ場合があります。近年、ペムブリズマブやニボルマブなどの免疫チェックポイント阻害薬が症状の軽減や進行の遅延に役立つ可能性があるとされますが、これらの効果は確証が得られていません。