病気の解説

マリネスコ・シェーグレン症候群

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受診の目安

マリネスコ・シェーグレン症候群では、レイノー現象は約1/3の患者にみられ、寒冷時に指先が蒼白になり、しびれや痛みを伴うことがあります。症状が強くなる・日常生活に支障が出る・経過や治療に不安があるときは、リウマチ・膠原病内科に相談してください。通院中の方は自己判断で治療を中断しないでください。

基本

概要

マリネスコ・シェーグレン症候群について、出典の情報の範囲内で、診断の際の検査の一部や症状・経過についての話題が混在しています。口唇小唾液腺生検は診断の必須ではなく、専門施設で行われることが多い検査の一つです。レイノー現象は約1/3の患者にみられることがあるとされ、寒冷時に指先が蒼白になる等の症状が起こるケースがあります。長期経過として、10年~20年の間に新しい病変が現れる人もいれば、現在とほぼ変わらない状態が続く人もいます。妊娠を考える場合には抗SS-A/Ro抗体などの所見が関係する可能性があると示唆されています。二次性と一次性の鑑別は専門医の診断で判断され、妊娠・出産に関する助言も専門医と相談することが一般的です。

主な症状

レイノー現象は約1/3の患者にみられ、寒冷時に指先が蒼白になり、しびれや痛みを伴うことがあります。経過には新しい病変が出る場合があると記されています。

検査と診断

診断

口唇小唾液腺生検は診断時に必須ではないとされますが、専門施設で受けられることをおすすめする記述があります。二次性シェーグレン症候群か一次性かの鑑別は膠原病専門医による診断で可能と記載されています。抗SS-A/Ro抗体に関する話題も妊娠時の留意点として挙げられています。

経過と生活

予防

出産に関する一般的な助言として、妊娠・出産を計画する際には担当医とよく相談することが推奨されています。

経過・予後

10年~20年経っても現在の状態と全く変化ない状態で暮らしている人が半数以上とされ、他の4割は何らかの新しい病変が出ることがあると説明されています。定期的な健康チェックが望ましいとされる情報も含まれています。

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出典

参考: シェーグレン症候群(指定難病53) – 難病情報センター(出典の事実をもとに medimichi が患者向けに再構成)

この記事は一般的な医療情報の解説で、診断・治療を目的としたものではありません。気になる症状があるときは、自己判断せず医療機関を受診してください。緊急時は 119 / 医療機関へ。