ミクリッツ病

ミクリッツ病は IgG4関連疾患の一群に含まれ、特に涙腺や唾液腺に病変がみられる病気です。涙や唾液の分泌が低下することがあります。似た部位の病変をもつシェーグレン症候群と混同されることもありましたが、現在は別の疾患として捉えられることが多くなっています。

両側性で持続性の涙腺や唾液腺の腫脹が見られ、涙が乾く・口が渇くといった症状が起こることがあります。IgG4関連疾患として他の臓器に障害がみられることもある場合があります。なお、悪性腫瘍の関連が報告されることもあるとされています。

診断には、涙腺や耳下腺・顎下腺の腫脹が3か月以上続くことの確認と、腫脹部位の対称性が重要です。血液検査でIgG4が著明に増加していることを確認します。必要に応じて、腫れた部位の組織を採取し、形質細胞の浸潤や組織の硬くなるような線維化があるかを調べます。

治療の時期は臓器障害が涙腺・唾液腺にとどまるか、他の臓器にも障害があるか、そして自覚症状の有無を踏まえて判断します。第一選択薬としてプレドニゾロンなどのステロイドが用いられることが多く、初期には症状が緩和されやすいです。治療開始後は徐々に量を減らし、可能であれば休薬を目指す方針です。