ライ症候群

ライ症候群は、インフルエンザや水痘などのウイルス感染のあとに発症することが多い病気です。急に精神状態が変化し、吐き気や嘔吐が現れ、嗜眠や錯乱、見当識障害を経て興奮することがあります。場合によってはけいれん発作や昏睡へと進行し、重症になると死亡することもあります。中には肝機能の障害により血液の凝固異常が起き、アンモニアが血中に蓄積することもあります。診断には血液検査や肝組織の採取（肝生検）、頭部のCTやMRI、場合によっては腰椎穿刺が用いられ、重症度はステージ1〜5で評価されます。

症状の始まりは急な精神状態の変化と嘔吐です。小児では吐き気、嘔吐、その後の嗜眠、錯乱、見当識障害が現れ、脳の圧力が上がることが原因とされます。けいれんや昏睡へ進行することがあり、重症になると死亡することもあります。肝機能障害により血液凝固異常と出血、血中アンモニアの蓄積が生じる場合があります。

診断を確定するには、血液検査や肝生検、頭部のCT検査またはMRI、必要に応じて腰椎穿刺で髄液を調べることがあります。診断後は重症度をステージ1期からステージ5までに分類します。

治療は脳内の圧を下げる処置が中心です。入院して集中治療室で治療を受け、気管挿管による呼吸管理、輸液の調整、ベッドの頭側を上げる、体内の余分な水分を減らす薬剤の投与、血糖値を正常に保つためのブドウ糖投与を行います。時には頭部圧を直接測定するモニターを使うことがあります。出血の問題があるときにはビタミンKや新鮮凍結血漿が投与されることがあります。

予後は脳への影響の持続期間と重症度、昏睡の有無、脳内圧やアンモニア濃度などにより異なります。急性期を越えた場合は完全に回復することも多いですが、重い症例では後に知的障害やけいれん、筋力の低下などの後遺性が現れることがあります。全体の死亡率はおおよそ21％とされています。