リンパ脈管筋腫症

リンパ脈管筋腫症（LAM）は、肺やリンパ節、腎臓などに異常なLAM細胞が増えることによって、肺に嚢胞が多くできる病気です。主に妊娠可能年齢の女性に起こり、弧発性LAMと結節性硬化症合併LAMがあるとされています。LAMの診断には画像検査と血液検査、場合によっては肺組織の病理診断が用いられます。治療にはシロリムスという薬や肺移植が選択肢として挙げられ、生活管理として喫煙を避けることや脂肪制限などの指導が行われます。

LAMでは肺に嚢胞ができ、息苦しさが進行することがあります。気胸を繰り返すことも多く、呼吸の症状が以前より悪化する場合があります。無症状なこともあり、腹部の腫瘤や肺の嚢胞が健診で偶然見つかることもあります。

診断には胸部CT検査で多発する嚢胞の有無を確認します。血液検査でVEGF-Dの値を測定することがあり、腎臓の腫瘍（腎血管筋脂肪腫）や乳び胸腹水がみられることもあります。肺組織や乳び胸腹水中のLAM細胞を調べる病理診断が推奨される場合もありますが、臨床的条件がそろえば病理診断がなくても難病認定されることがあります。

呼吸機能が低下して苦しさがある場合、気管支拡張薬が使われることがあります。ホルモン療法が試されることもあります。進行して呼吸不全になると酸素療法や肺移植が検討される場合があります。LAMの主な治療としてシロリムスという薬が用いられ、肺機能の低下を防ぐほか乳び胸腹水の減少や腎血管筋脂肪腫の縮小が報告されています。ただし副作用の可能性があり、治療は担当医と相談して決めます。

喫煙は肺の嚢胞を増やし機能低下を助長するおそれがあるため、禁煙が勧められます。脂肪を制限した食事が乳び胸腹水の管理に役立つことがあります。妊娠や女性ホルモンの増加が病状を悪化させる可能性があるため、妊娠・出産については専門家に相談します。