病気の解説
先天性心膜欠損症
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受診の目安
先天性心膜欠損症では、多くは自覚症状が少なく、胸痛を訴えることがある場合もあります。症状が強くなる・日常生活に支障が出る・経過や治療に不安があるときは、小児科に相談してください。通院中の方は自己判断で治療を中断しないでください。
基本
概要
先天性心膜欠損症は非常に稀とされ、正確な頻度は不明です。左側の心膜欠損が多く、右側まで広がることは少ないと説明されています。性別では男児に多いとされています。
主な症状
多くは自覚症状が少なく、胸痛を訴えることがある場合もあります。心膜欠損部の遊離部が冠動脈を圧迫すると胸痛を起こすことがあります。心電図や胸部エックス線は正常なことが多いものの、時に右脚ブロックや右軸偏位がみられることがあります。左心膜部分欠損では左心耳が突出し、肺動脈直下に膨隆した陰影として現れることがあります。心臓カテーテル検査では左心耳が左胸腔に突出していることが造影で確認される場合があります。
検査と診断
診断
MRIは心膜欠損の病変をとらえるのに役立つとされています。診断に有用で、手術時の観察でも確認されることがあります。
治療
治療
部分欠損では、左心耳や左室が突出して絞扼する恐れがある場合に、パッチ閉鎖術または直接縫合術が行われることがあります。
経過と生活
経過・予後
予後は不明とされています。突出した左心耳や左室で冠動脈が圧迫され胸痛を起こすことがあり、程度が重いと突然死の可能性があるといわれています。
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出典
参考: 小児慢性特定疾病情報センター（出典の事実をもとに medimichi が患者向けに再構成）
この記事は一般的な医療情報の解説で、診断・治療を目的としたものではありません。気になる症状があるときは、自己判断せず医療機関を受診してください。緊急時は 119 / 医療機関へ。