先天性難聴

先天性難聴は、生まれつき難聴がある状態を指します。新生児の1000人に1人程度が両耳の難聴を持つとされ、片耳の場合はさらに多いと考えられます。難聴の程度は、全く聞こえないものから少し聞こえにくいものまでさまざまです。主な原因には遺伝子の異常のほか、妊娠中の感染症（トキソプラズマ症、サイトメガロウイルス感染、風疹など）や出産時のトラブルが挙げられます。新生児仮死とは、出生時に呼吸不全を引き起こす状態のことです。

通常、新生児は外見や行動だけで耳が聞こえているか判断できません。出生直後には新生児聴覚スクリーニング検査が行われ、音が聞こえているかを機械が自動判定します。検査は10分程度で、眠っている間に実施されます。検査で異常があれば、乳幼児聴力検査やABR、ASSRなどの検査で詳しく調べて診断を確定します。早期に診断して治療や療育につなげることが重要とされています。

難聴の程度に応じて治療があります。軽度から中等度では補聴器を使用します。高度から重度では人工内耳手術が行われることがあります。補聴器は乳児の耳に合わせ、動く子どもにも対応できるよう工夫されています。人工内耳手術は内耳の神経を直接刺激する電極を埋め込み、音声言語の獲得を助けることがあります。ただし、成長とともに効果が変わることがあるため、早期発見と治療が重要とされています。