分類不能型免疫不全症

分類不能型免疫不全症は、免疫の働きが十分でない状態です。主に感染症が繰り返し起こり、肺や呼吸器の症状が現れることがあります。脾臓が腫大することもあります。多くの人は普通に生活できますが、別の病気を併せて発症すると治療が難しくなることがあります。

主に副鼻腔や肺の感染が繰り返され、慢性的なせきや時に血の混じった痰、呼吸困難が起きることがあります。肺の感染が原因で気道が広がり粘液の除去が難しくなることもあります。下痢が起きて栄養の吸収が十分でないことや、脾臓の腫大がみられることもあります。

血液検査で免疫グロブリンの量や、体がワクチンに反応して免疫グロブリンを作る能力を調べます。診断がついた場合には、よくある病気の有無を年1回程度確認する検査を行います。検査には血液検査、呼吸機能の検査（スパイロメトリー）、画像検査（CT など）が含まれます。

不足している免疫グロブリンを補う治療として、生涯にわたり免疫グロブリン製剤を投与します。投与は静脈内で月1回、あるいは皮膚の下へ週1回または月1回の注射で行われます。感染症には抗菌薬を速やかに使用します。場合により、感染予防として定期的に抗菌薬を服用することがあります。自己免疫疾患がある場合には、必要に応じて免疫の働きを抑えたり調整したりする薬が用いられます。