大脳皮質基底核変性症

大脳皮質基底核変性症は、パーキンソン症状と大脳皮質の症状が同時に現れる病気です。発病は40歳以降で、進行します。診断は難しいことがあり、左右いずれかに症状が強く現れることが多いとされています。

片方の腕が思うように動かせないなどの運動の困難（失行）や、動作が遅くなる感覚が多くの人でみられます。続いて同じ側の脚も悪くなり歩行が難しくなり、やがて反対側にも同様の症状が広がることがあります。言葉が出にくい、半身の視野の認識の低下、認知機能の変化、ミオクローヌスやジストニアのような動きの異常も見られることがあります。CTやMRIで左右差のある脳の萎縮が特徴とされ、タイプには進行性核上性麻痺様や失語・認知症が主となるタイプなども知られるようになっています。

患者さんの脳では前頭葉と頭頂葉の強い萎縮が認められ、神経細胞やグリア細胞の中に異常構造が現れます。なぜこの変化が起こるかはわかっていません。

特効薬はありません。パーキンソン症状にはレボドパなどの薬を用いる場合があり、一定の効果が見られることがあります。腕の強直には改善が難しいことがあります。手足のぴくつきにはクロナゼパムが有効とされることがあります。積極的に体を動かすこと、飲み込みの状態に合わせた食事形態の工夫や口腔内の清潔を保つことが大切です。

現在の医学では進行を止める治療法はなく、ゆるやかに進行します。発病から寝たきりになるまでの期間は人により異なりますが、5〜10年程度とされることが多いです。