悪性末梢神経鞘腫瘍

悪性末梢神経鞘腫（あくせいまっしょうしんけいしょうしゅよう）は、末梢神経を取り囲む神経鞘細胞から発生するまれな悪性腫瘍です。この腫瘍は一般の人々の中では非常に稀で、発生頻度は0.001%程度ですが、神経線維腫症1型（NF1）を持つ人では生涯リスクが8〜13%に達します。悪性末梢神経鞘腫は、NF1に関連する神経線維腫が悪性化したり、放射線治療後に二次的に発生することがあります。

悪性末梢神経鞘腫の主な症状には、腫瘍の急速な増大、持続的または悪化する痛み、そして局所的な神経障害が含まれます。特に、既に末梢神経腫瘍がある部位でこれらの症状が現れる場合には注意が必要です。腫瘍が体幹や四肢にできることが多く、これらの症状が短期間で悪化することがあります。

悪性末梢神経鞘腫は、主に3つの経路から発生すると考えられています。第一に、NF1に伴う既存の神経線維腫が悪性化することです。第二に、放射線治療後に二次的に発生することがあります。小児期にがん治療を受けた生存者では、一般の人々に比べてリスクが高まります。第三に、健常な末梢神経から孤発的に発生することもあります。

悪性末梢神経鞘腫の診断には、画像検査と生検が必要です。MRIやPET-CTを用いて腫瘍のサイズや境界を評価しますが、良性と悪性の区別が難しい場合もあります。そのため、診断を確定するためには生検による病理診断が重要です。稀な腫瘍であるため、診断が確定するまでに時間がかかることがあります。

悪性末梢神経鞘腫の治療は、主に手術による腫瘍の切除が中心となります。手術に加えて、放射線治療や化学療法を組み合わせることもあります。腫瘍を十分に切除するためには、腫瘍から距離をとって切除する必要があり、場合によっては手足を失うことや関節機能が損なわれることもあります。患者の病状に応じた治療が行われます。