病気の解説

発作性夜間ヘモグロビン尿症

まず相談する診療科血液内科内分泌・代謝内科

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受診の目安

発作性夜間ヘモグロビン尿症では、本疾患は長い経過をたどることが多く、貧血の症状が軽い、あるいは自覚症状が少ないこともあります。症状が強くなる・日常生活に支障が出る・経過や治療に不安があるときは、血液内科に相談してください。通院中の方は自己判断で治療を中断しないでください。

基本

発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は、後天的に起こる稀な病気です。診断された場合や疑われる場合は専門医に相談することがすすめられます。また、溶血発作が起きて血液検査でヘモグロビン尿が悪化するなどの変化があった場合は、主治医と連絡をとって適切な対応をします。

本疾患は長い経過をたどることが多く、貧血の症状が軽い、あるいは自覚症状が少ないこともあります。PNHに特徴的な溶血発作が起き、血液中のヘモグロビンが尿に現れることがあります。

PNHは遺伝ではなく、後天的に起こる病気です。血液の細胞表面に関わる変異が原因と説明されています。

治療

溶血に対して有効とされる薬が開発されていますが、使用する際は必ず血液専門医に相談してください。

参考: MSD Manuals 家庭版（日本語）（出典の事実をもとに medimichi が患者向けに再構成）

この記事は一般的な医療情報の解説で、診断・治療を目的としたものではありません。気になる症状があるときは、自己判断せず医療機関を受診してください。緊急時は 119 / 医療機関へ。