真性多血症

真性多血症は、赤血球、白血球、血小板の産生が増加する病気です。このため、血液中のこれらの細胞がすべて増えることから、汎骨髄症の一種とされています。赤血球の増加は、他の原因によるものが多いですが、真性多血症では血清エリスロポエチンの値に関係なく赤血球の産生が進行します。時には、血小板の増加が先に起こることもあります。

真性多血症は初期には無症状であることが多いですが、進行すると赤血球の増加に伴い、筋力低下、頭痛、ふらつき、視覚障害、疲労感、呼吸困難などの症状が現れることがあります。また、温かいお風呂やシャワーの後にかゆみが生じることがあり、これが最初の症状となることもあります。顔が赤くなったり、手足に発赤や疼痛が見られることもあります。

真性多血症の原因は、赤血球、白血球、血小板の産生が亢進することです。特に、赤血球の増加は血漿量の増加によって隠されることがあり、特に女性に多く見られます。また、鉄の吸収が亢進することもありますが、鉄欠乏症が併存することもあります。

真性多血症の診断には、血液検査が重要です。特に赤血球数の高値が診断の指標となります。血算でヘモグロビン値が異常であることが多く、男性では16.5g/dL、女性では16.0g/dLを超えると疑われます。また、JAK2変異やCALR変異の検査も行われることがあります。

真性多血症の治療には、瀉血が一般的に行われます。また、必要に応じてアスピリンや分子標的療法が用いられることもあります。治療は患者の年齢や健康状態に応じて個別に選択されます。特に高リスクの患者には、適切な治療法を選ぶことが重要です。